Anticorpo anti-PLA2R na glomerulopatia membranosa em suas formas primária e secundária

Abstract

INTRODUÇÃO: A glomerulopatia membranosa (GNM) é considerada a principal causa de síndrome nefrótica em adultos. A maioria dos casos é considerada primária, mas cerca de 20-30% das GNM são secundárias a uma condição clínica subjacente, como neoplasias malignas, infecção ou autoimunidade. A biópsia renal é vista como o padrão-ouro para diagnóstico da doença, mas desde a descoberta do antígeno receptor tipo M da fosfolipase A2 (PLA2R) e de seu anticorpo (anti-PLA2R), considera-se que é possível estabelecer o diagnóstico da doença sem exame histológico. Segundo alguns estudos, a presença do anticorpo anti-PLA2R tem especificidade de até 99% para o diagnóstico de GNM primária; no entanto, no que diz respeito às formas secundárias e outras glomerulopatias, há resultados conflitantes quanto a sua taxa de sensibilidade e especificidade. Na prática clínica, anticorpos anti-PLA2R têm sido detectados em pacientes com GNM com claros indícios de tratar-se de GNM secundária, originando dúvidas sobre o seu papel como marcador exclusivamente de doença primária. OBJETIVOS: Avaliar a prevalência da positividade do anti-PLA2R no momento do diagnóstico da GNM. Comparar a presença de anti-PLA2R em GNM consideradas como primárias ou secundárias. Avaliar a relação entre positividade do anti-PLA2R e a presença ou ausência de marcadores laboratoriais, histológicos e/ou clínicos de doença secundária em pacientes com GNM. RESULTADOS: No período entre 2012 e 2022, foram identificados 128 casos de GNM, sendo que em 75 deles foi realizada dosagem de anti-PLA2R/PLA2R. Dentre os casos com pesquisa disponível, 44 (58,6%) foram classificados como GNM primária e 31 (41,4%) como GNM secundária. A positividade do anti-PLA2R/PLA2R foi de 61,3% na GNM primária e 32,2% na secundária. Não houve diferença estatisticamente significativa com relação às características clínicas, laboratoriais, histopatológicas ou desfechos clínicos entre os pacientes com GNM primária e secundária nos grupos anti- PLA2R/PLA2R positivo ou negativo. A maioria dos casos de GNM secundária com anti-PLA2R/PLA2R positivo encontrava-se no grupo de doenças autoimunes e não houve casos positivos secundários a neoplasias. CONCLUSÕES: Detectou-se anti- PLA2R/PLA2R em GNM primária e secundária, com maior prevalência do anticorpo em casos de GNM classificada como primária. Dentre os casos de GNM secundária, as doenças autoimunes foram as mais frequentemente relacionadas à positividade do marcador e nenhuma GNM secundária a neoplasias apresentou anti- PLA2R/PLA2R positivo.

INTRODUCTION: Membranous nephropathy (MN) is considered the most common cause of nephrotic syndrome in adults. Most cases are considered primary, but about 20-30% of MN are classified as secondary to an underlying clinical condition, such as malignancy, infection or autoimmune disease. Kidney biopsy remains the gold standard in diagnosing MN, but since the discovery of M-type phospholipase A2 receptor (PLA2R) and its antibody (anti-PLA2R) it was possible to make suchdiagnosis without a kidney biospy. Some studies suggests that the specifity of anti-PLA2R is 99% for diagnosis of primary MN. With regard to secondary forms and other glomerulopathies, there are conflicting results regarding sensitivity and specificity rates. In clinical practice, anti-PLA2R antibodies have been detected in patients with MN with clear signs of secondary MN, raising doubts about their role as an exclusive marker of primary disease. OBJECTIVES: To assess the prevalence of anti-PLA2R positivity at the time of diagnosis of MN. Compare the presence of anti-PLA2R in MN considered as primary or secondary. To evaluate the relationship between anti-PLA2R positivity and the presence or absence of laboratory, histological and/or clinical markers of secondary disease in patients with MN. RESULTS: In the period between 2012 and 2022, 128 cases of MN were identified, 75 of which were tested for anti- PLA2R/PLA2R. Among the cases with available test, 44 (58.6%) were classified as primary and 31 (41.4%) as secondary MN. Anti-PLA2R/PLA2R positivity was 61.3% in primary MN and 32.2% in secondary MN. There was no statistically significant difference regarding clinical, laboratory, histopathological characteristics or clinical outcomes between patients with primary and secondary MN in the anti-PLA2R/PLA2R positive or negative groups. Most cases of secondary MN with positive anti- PLA2R/PLA2R were observed in the autoimmune diseases group and there were no positive cases secondary to neoplasia. CONCLUSION: There was detection of anti- PLA2R/PLA2R in primary and secondary MN, with a higher prevalence of the antibody in cases classified as primary MN. Among the cases of secondary MN, autoimmune diseases were the most frequently related to the positivity of the marker and no MN secondary to malignancy presented positive anti-PLA2R/PLA2R.