dc.creator | Hu Liang, Huixian | |
dc.creator | Leitón Chaves, Andrés | |
dc.creator | Salas Mena, Claudio | |
dc.date | 2016-11-11 | |
dc.date.accessioned | 2023-08-03T19:28:32Z | |
dc.date.available | 2023-08-03T19:28:32Z | |
dc.identifier | https://revistas.ucr.ac.cr/index.php/clinica/article/view/26921 | |
dc.identifier | 10.15517/rc_ucr-hsjd.v6i4.26921 | |
dc.identifier.uri | https://repositorioslatinoamericanos.uchile.cl/handle/2250/7907304 | |
dc.description | Las vasculitis asociadas a anticuerpos citoplasmá-ticos antineutrófilos, clasificadas como vasculitis de pequeños vasos incluyen: granulomatosis con poliangeítis (enfermedad de Wegener), poliangeítis microscópica y la granulomatosis eosinofilica con poliangeítis (GEPA) (Churg Strauss). La enferme-dad de Churg Strauss es una de las vasculitis necro-tizantes sistémicas más raras, pero potencialmente mortal. La incidencia internacional de la enferme-dad es de aproximadamente 2.5 casos por cada 100 000 adultos por año, el rango de supervivencia a 1 año es de 90% y a los 5 años es de 62%. El sín-drome de Churg Strauss (SCS) tiene una fisiopato-logía compleja, en la cual contribuyen factores ge-néticos y agentes extrínsecos; también, diferentes tipos de células, como células T, eosinófilos, célu-las B y células residentes participantes en la reac-ción inflamatoria y la lesión tisular. Se han descrito tres fases de evolución de la enfermedad parcial-mente superpuestas. Una primera fase prodrómica caracterizada por manifestaciones atópicas como asma, rinitis alérgica, sinusitis y pólipos nasales. La segunda fase se caracteriza por eosinofilia perifé-rica, y pueden ocurrir infiltrados eosinofílicos en pulmones y tracto gastrointestinal. Durante la ter-cera fase de la enfermedad ocurren manifestaciones vasculíticas. Además de los síntomas constitucio-nales también hay manifestaciones osteomuscula-res como mialgias, artralgias y artritis. El pronós-tico del SCS ha mejorado dramáticamente desde la introducción de los corticoesteroides, y estos si-guen siendo la primera línea de terapia de la GEPA. Aunque la piedra angular del tratamiento son los corticoesteroides, la enfermedad severa es tratada de manera similar a otras vasculitis asociadas a ANCA, con otros agentes inmunosupresores como ciclofosfamida. Sin embargo el manejo sigue siendo un reto, con estudios clínicos limitados. | es-ES |
dc.format | application/pdf | |
dc.language | spa | |
dc.publisher | Universidad de Costa Rica | es-ES |
dc.relation | https://revistas.ucr.ac.cr/index.php/clinica/article/view/26921/27097 | |
dc.source | Revista Clínica Escuela de Medicina UCR-HSJD; Vol. 6 No. 4 | en-US |
dc.source | Revista Clínica Escuela de Medicina UCR-HSJD; Vol. 6 Núm. 4 | es-ES |
dc.source | 2215-2741 | |
dc.subject | Granulomatosis | es-ES |
dc.subject | vasculitis | es-ES |
dc.subject | poliangeitis | es-ES |
dc.subject | ANCA | es-ES |
dc.subject | miocardiopatía | es-ES |
dc.subject | corticosteroides | es-ES |
dc.subject | eotaxinas | es-ES |
dc.title | Síndrome de Churg Strauss: a propósito de dos casos en el Hospital San Vicente de Paúl | es-ES |
dc.type | info:eu-repo/semantics/article | |
dc.type | info:eu-repo/semantics/publishedVersion | |
dc.type | Contribution | es-ES |