Histiocitosis de células de langerhans: serie de casos y revisión de la literatura

Abstract

Introducción: La histiocitosis de células de Langerhans es reportada en aproximadamente tres de cada millón de niños. Es de origen desconocido, considerado como neoplasia clonal, con mutación de BRAF, RAS, en la diferenciación de la serie mieloide; según su presentación, tanto pronóstico como sobrevida son variables. Reporte de casos: Se presentan tres casos de pacientes de 10, 11 y 9 años, diagnosticados a temprana edad, y se les realizo seguimiento, con Diagnostico de Histiocitosis de células de Langerhans. Dos de ellos cursaron con tumoraciones craneanas, y el restante con lesiones en fémur y húmero, que evolucionaron de enfermedad unifocal unisistémica a multifocal, multisistémica. Conclusión: La Histiocitosis de Langerhans debe considerarse en los diagnósticos diferenciales en la edad infantil de tumores craneales de rápido progreso y tumores óseos, por su alta frecuencia de compromiso óseo, el seguimiento es realizado por oncología, y el manejo en la clasificación del compromiso multisistémico.

Background: Langerhans cells histiocytosis is reported in approximately three out of every million children. It is of unknown origin, considered a clonal neoplasm, with a BRAF, RAS mutation, in the myeloid differentiation; depending on its presentation, both prognosis and survival are variable. Cases report: Three cases of patients aged 10, 11 and 9 years, diagnosed with Langerhans cell histiocytosis at an early age and followed-up are presented. Two of them had cranial tumors, and the remaining one with lesions in the femur and humerus, which progressed from unifocal unisystemic disease to multifocal, multisystemic disease. Conclusion: Langerhans cells histiocytosis should be considered in the differential diagnoses of rapidly progressing cranial tumors and bone tumors in childhood, due to its high frequency of bone involvement. The follow-up was performed by oncology, and management with the classification of multisystemic involvement.