dc.contributorMarún Chaguin, José
dc.contributorNavarro Baene, Gina
dc.creatorNúñez Ospino, Alejandro Alberto
dc.creatorSaavedra Ruíz, Jorge Andrés
dc.date.accessioned2023-02-06T15:11:32Z
dc.date.available2023-02-06T15:11:32Z
dc.date.created2023-02-06T15:11:32Z
dc.identifierhttps://hdl.handle.net/10901/24251
dc.description.abstractObjetivo: Determinar las características epidemiológicas y clínicas de los pacientes con diagnóstico de anemia de células falciformes en un centro de referencia en hematología. Materiales y métodos: Se realizó un estudio descriptivo, longitudinal, y retrospectivo que incluyó pacientes >18 años, que acudieron a consulta de hematología con diagnóstico de anemia de células falciformes. Resultados: La muestra estuvo representada por 76 pacientes, donde 60 provenían del departamento del Atlántico y 16 de otros departamentos de la costa caribe. El 48,7% de la población tenía entre 18 y 30 años. El 63.2% de la población eran de sexo femenino. Donde el 90.8% de la población tenía el genotipo homocigoto para HbSS. El síntoma más presentado fue dolor óseo en el 89.5% de los pacientes. la complicación más frecuente fue la necesidad de colecistectomía y el 96.1% de la población se encuentra en manejo con hidroxiuria. Conclusiones: Las variables epidemiológicas y clínicas de los pacientes con diagnóstico de anemia de células falciformes en un centro de referencia de hematología en la ciudad de Barranquilla coinciden con los reportados en la literatura universal, no obstante, después del genotipo prototipo de la enfermedad (HbSS), se encontró una mayor prevalencia de la superposición con betatalasemia.
dc.relationSteinberg M. Drepanocitosis y otras hemoglobinopatías. Goldman L., Schafer A. Goldman- Cecil: Tratado de medicina interna. Edición 26. 2020. Elsevier. España. 163. 1095-1104
dc.relationSaunthararajah Y. Vichinsky E. Sickle Cell Disease: Clinical Features and Management. Williams Hematology. 10th edition. 2021. McGraw Hill. 42. 584-607
dc.relationSteinberg M., Sebastiani P. Genetic modifiers of sickle cell disease. Am. J. Hematol. 87, 795 –803 (2012)
dc.relationBunn HF: Subunit assembly of hemoglobin: an important determinant of hematologic phenotype. Blood 69:1, 1987
dc.relationNagel RL, Fleming AF: Genetic epidemiology of the beta s gene. Baillieres Clin Haematol 5:331, 1992
dc.relationNagel RL, Ranney HM: Genetic epidemiology of structural mutations of the betaglobin gene. Semin Hematol 27:342, 1990
dc.relationWeatherall, D. J. The importance of micromapping the gene frequencies for the common inherited disorders of haemoglobin. Br. J. Haematol. 149, 635–637 (2010)
dc.relationKato G., Piel F., Reid C., Gaston M., Ohene-Frempong K. et al. Sickle cell disease. Nature Reviews - Disease Primers. 2018. volume 4. 18010
dc.relationAllison, A. C. Protection afforded by sickle-cell trait against subtertian malarial infection. BMJ 1, 290–294 (1954)
dc.relationLuzzatto, L. Sickle cell anaemia and malaria. Mediterr. J. Hematol. Infect. Dis. 4, e2012065 (2012)
dc.relationPiel, F. B. et al. Global distribution of the sickle cell gene and geographical confirmation of the malaria hypothesis. Nat. Commun. 1, 104 (2010)
dc.relationPiel, F. B. et al. Global epidemiology of sickle haemoglobin in neonates: a contemporary geostatistical model-based map and population estimates. Lancet 381, 142–151 (2013)
dc.relationPiel, F. B., Hay, S. I., Gupta, S., Weatherall, D. J. & Williams, T. N. Global burden of sickle cell anaemia in children under five, 2010-2050: modelling based on demographics, excess mortality, and interventions. PLoS Med. 10, e1001484 (2013)
dc.relationDiallo, D. A. & Guindo, A. Sickle cell disease in sub- Saharan Africa: stakes and strategies for control of the disease. Curr. Opin. Hematol. 21, 210–214 (2014)
dc.relationFeuchtbaum, L., Carter, J., Dowray, S., Currier, R. J.& Lorey, F. Birth prevalence of disorders detectable through newborn screening by race/ethnicity.Genet. Med. 14, 937–945 (2012)
dc.relationOjodu, J. et al. Incidence of sickle cell trait — United States, 2010. MMWR Morb. Mortal. Wkly Rep. 63,1155–1158 (2014)
dc.relationWang, Y. et al. Sickle cell disease incidence among newborns in New York State by maternal race/ethnicity and nativity. Genet. Med. 15, 222–228 (2013)
dc.relationSilva, W. S. et al. Screening for structural hemoglobin variants in Bahia, Brazil. Int. J. Environ. Res. Publ. Health 13, 225 (2016)
dc.relationParis B., Harsh P., Sule, Bernard L. Sickle Cell Disease in the Emergency Department. Emergency Medicine Clinics of North America, Volume 32, Issue 3, August 2014
dc.relationCyrklaff M, Sanchez CP, Kilian N, et al. Hemoglobins S and C interfere with actin remodeling in Plasmodium falciparum-infected erythrocytes. Science 2011; 334:1283–6
dc.relationKassim AA, DeBaun MR. Sickle cell disease, vasculopathy, and therapeutics. Annu Rev Med 2013; 64:451–66
dc.relationNgo, D. et al. Fetal hemoglobin in sickle cell anemia: genetic studies of the Arab Indian haplotype. Blood Cells Mol. Dis. 51, 22–26 (2013)
dc.relationItalia, K. et al. Variable phenotypes of sickle cell disease in India with the Arab Indian haplotype. Br. J. Haematol. 168, 156–159 (2015)
dc.relationKuypers, F. A. Hemoglobin s polymerization and red cell membrane changes. Hematol. Oncol. Clin. North Am. 28, 155–179 (2014)
dc.relationRogers, S. C. et al. Sickle hemoglobin disturbs normal coupling among erythrocyte O2 content, glycolysis, and antioxidant capacity. Blood 121, 1651–1662 (2013)
dc.relationZhang, Y. et al. Elevated sphingosine-1-phosphate promotes sickling and sickle cell disease progression. J. Clin. Invest. 124, 2750–2761 (2014)
dc.relationSun, K. et al. Sphingosine-1-phosphate promotes erythrocyte glycolysis and oxygen release for adaptation to high-altitude hypoxia. Nat. Commun. 7, 12086 (2016)
dc.relationSun, K. et al. Elevated adenosine signaling via adenosine A2B receptor induces normal and sickle erythrocyte sphingosine kinase 1 activity. Blood 125, 1643–1652 (2015)
dc.relationAlayash, A. I. Oxidative pathways in the sickle cell and beyond. Blood Cells Mol. Dis. https://doi.org/ 10.1016/j.bcmd.2017.05.009 (2017)
dc.relationBunn, H. F. et al. Pulmonary hypertension and nitric oxide depletion in sickle cell disease. Blood 116, 687–692 (2010)
dc.relationMorris, C. R. et al. Erythrocyte glutamine depletion, altered redox environment, and pulmonary hypertension in sickle cell disease. Blood 111, 402–410 (2008)
dc.relationAntoniades, C. et al. Association of plasma asymmetrical dimethylarginine (ADMA) with elevated vascular superoxide production and endothelial nitric oxide synthase uncoupling: implications for endothelial function in human atherosclerosis. Eur. Heart J. 30, 1142–1150 (2009)
dc.relationLandburg, P. P. et al. Plasma asymmetric dimethylarginine concentrations in sickle cell disease are related to the hemolytic phenotype. Blood Cells Mol. Dis. 44, 229– 232 (2010)
dc.relationLuo, S., Lei, H., Qin, H. & Xia, Y. Molecular mechanisms of endothelial NO synthase uncoupling. Curr. Pharm. Des. 20, 3548–3553 (2014)
dc.relationCastrillón M. et al. Caracterización de la población con enfermedad de células falciformes en Barranquilla y área metropolitana 2017-2018. Trabajo de grado Especialización en Medicina Interna
dc.relationSilva, J. R. et al. Tamizaje de hemoglobinopatías en muestra de la población infantil de Cartagena. Pediatría (Bogotá) ; 33(2): 86-9, jun. 1998
dc.relationLamese J, et al. Perfil sociodemográfico, econômico e de saúde de adultos com doença FalciForme Rev Rene. 2015 maio-jun; 16(3):296-305
dc.relationPérez R, et al. Anemia de células falciformes: Estudio comparativo en Cuba y Santa Lucia. Rev Archivo Médico de Camaguey. 2002;6 (supl 3)
dc.relationZavala G, et al. Prevalencia de anemia drepanocítica en población de la comunidad de San Juan, Yoro, Rev. Fac. Cienc. Méd. Enero - junio 2014
dc.relationRosales A, et al. Perfil clínico epidemiológico de pacientes con enfermedad de células falciformes atendidos en el Bloque Materno Infantil del Hospital Escuela. Rev Med post UNAH. 2001;6(3):311-319
dc.relationRojas, S. et al. Complicaciones cardiopulmonares en anemia de células falciformes, instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Arch Cardiol Mex. 2013; 83(4) :289---294
dc.relationNevitt SJ, et al. Hydroxyurea (hydroxycarbamide) for sickle cell disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2017, Issue 4. Art. No.: CD002202
dc.relationNational institutes of healt, Beteshda, Maryland, actualizado junio 2022. Recuperado a apartir de https://salud.nih.gov/investigacion-clinica/
dc.relationManley AF. Legislation and funding for sickle cell services, 1972-1982. Am J Pediatr Hematol Oncol. 1984 Spring;6(1):67-71. PMID: 6711766
dc.relationConstitución Política De Colombia, Ley 100, 1993, Sistema General De Seguridad Social. Diciembre 23 de 1993
dc.relationProyecto de Ley, No. 183 del 2020. Octubre 28 de 2020 (Archivado)
dc.relationConstitución política de Colombia, Artículo 12. La Ley 1392 de 2010. Julio 2010
dc.relationConstitución política de Colombia, ley 1715 de 2015, por medio de la cual se regula el derecho fundamental a la salud y se dictan otras disposiciones. Artículo 11. febrero de 2016
dc.relationCongreso de la República de Colombia. Decreto 780 de 2016 [con fuerza de ley]. Mayo 6 de 2016. Última actualización, abril 2022
dc.relationMisnaza C, et al. Drepanocitosis en Colombia: análisis de la notificación como enfermedad huérfana o rara al sistema de vigilancia en salud pública, 2016 y 2017; 23 (1):1 – 13
dc.relationSvarch E, et al. Epidemiología de la drepanocitosis en países de América Latina y del Caribe, Revista Cubana de Hematología. 2020;36(2): e1112
dc.relationLopes, C. et al. Mortality in children, adolescents and adults with sickle cell anemia in Rio de Janeiro, Brazil, Hematology, Transfusion and Cell Therapy, Volume 40, Issue 1, 2018, Pages 37-42, ISSN 2531-1379
dc.relationAcuña C, et al. Anemia drepanocítica y situación en colombia: Revisión, Universidad Colegio Mayor de Cundinamarca, Biociencias - Vol 3
dc.relationBernal M, et al. Determination of the prevalence of hemoglobin S, C, D, and G in neonates from Buenaventura, Colombia. Colomb. Med. 2010 June; 41( 2 ): 141- 147
dc.relationSoler G. Complicaciones y comorbilidades más frecuentes en la anemia drepanocítica. Revista Cubana de Medicina. Revista Cubana de Medicina. 2021(Jul-Sept);60(3): e164.1
dc.rightshttp://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/2.5/co/
dc.rightsAtribución-NoComercial-SinDerivadas 2.5 Colombia
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccess
dc.subjectAnemia de células falciformes
dc.subjectCrisis drepanocítica
dc.subjectAnemia hemolítica
dc.subjectHemoglobinopatías
dc.titleCaracterísticas clínicas y epidemiológicas de los pacientes con anemia de células falciformes atendidos en un centro de referencia en hematología en la ciudad de Barranquilla en el periodo de enero a junio de 2021


Este ítem pertenece a la siguiente institución