| dc.description.abstract | El Neuroblastoma (NB) tiene origen en las células de la cresta neural, es el tumor sólido,
extracraneal, más común en Pediatría y el cáncer más frecuente en niños menores de 12 meses. En
Costa Rica, entre el 2008 y el 2018 se diagnosticaron 58 pacientes con NB y nuestro objetivo es
describir las características clínicas y epidemiológicas de esta población.
Diseño del estudio: Estudio de tipo observacional y retrospectivo. Los datos se obtienen a partir
del registro médico, expediente físico y digital (MediSys, EDUS) de los pacientes.
Resultados: Se obtiene una relación hombre-mujer de 1:1, con una edad promedio al
diagnóstico de 24 meses. Se obtiene una incidencia acumulada en Costa Rica de 5.6 casos nuevos por
cada 100.000 niños entre 0 y 12 años. Los síntomas más frecuentes al diagnóstico son la masa
abdominal palpable y los síntomas constitucionales. En el 75% de los pacientes se realizó el
diagnóstico tras 45 días o menos de inicio de los síntomas. El sitio predilecto del tumor primario
fueron las glándulas suprarrenales en el 55 % de los casos. Según las Clasificación INSS el 71% de los
pacientes fueron estadio III y IV. El 26% presentó N-MYC amplificado. Los sitios de metástasis
principales fueron hueso (22%) y médula ósea (21%). Se utilizó una variedad de tratamientos según
características tumorales y estadio de la enfermedad, desde simple observación en el tiempo (2%) hasta
tratamientos quimioterapéuticos de diferente intensidad (primera línea 86%, segunda línea 26% y
tercera línea 6%), cirugía de resección completa o parcial (88%), radioterapia terapéutica o paliativa
(34%) y trasplante de médula ósea (32%). En todos los grupos de edad, más de la mitad de los pacientes
fueron estadio III y IV al diagnóstico. En los pacientes menores de 5 años, predominan las metástasis
ganglionares, a hueso y médula ósea (58%). En los grupos de 0 a 18 meses y mayores de 60 meses,
más del 95% tuvo N-MYC no amplificado, en el grupo de 19 a 60 meses el 56% tuvo amplificación.
Se analizan 4 eventos clínicos: las recaídas (19%), la enfermedad refractaria (24%), la remisión clínica
(50%) y la muerte (34%). Al finalizar el estudio vive el 65% de los pacientes, con un periodo de
observación mínimo de 2 años. En general el 50% de los pacientes sobreviven libres de enfermedad al
menos 3 años, siendo los niños de 19 a 60 meses los más afectados con una mediana de supervivencia
libre de enfermedad de 1 año. Los pacientes con N-MYC amplificado tienen en promedio 2 años libres
de enfermedad sin embargo el 50% no tardará más de 6 meses para recaer. En cuanto a sobrevida
global, en general, el 50% de los pacientes sobrevive 3 años o más. Los principales factores de riesgo
fueron la edad, siendo los pacientes mayores de 19 meses los de menor sobrevida con una mediana de
1.7 años, y el estatus del N-MYC, siendo los amplificados los de peor pronóstico con una sobrevida a
los 2 años menor al 50%. El riesgo de recaída y muerte fue aproximadamente 11 y 9 veces mayor para
los pacientes con N-MYC amplificado comparado con un paciente promedio con N-MYC no
amplificado. Con respecto a la edad los pacientes promedio con edades al diagnóstico entre 0 a 18
meses y 19 a 60 meses tienen un 5 % y un 12% menos probabilidad de morir que los pacientes mayores
de 5 años.
Conclusiones: El análisis de datos en este estudio nos indica que son la edad, el estadio de la
enfermedad y el estatus del oncogén N-MYC, los factores más influyentes tanto para el riesgo de
recaída como para la mortalidad. En nuestro país las características demográficas y clínicas, así como
el comportamiento y respuesta al tratamiento son similares a las reportadas por los países
desarrollados. Será indispensable procurar la capacitación en recurso humano, métodos diagnósticos
y fármacos novedosos para mantener, como hasta ahora, la calidad en la atención de los pacientes
con Neuroblastoma en Costa Rica. | |
