Variação longitudinal da cvf e mortalidade na pneumonite de hipersensibilidade crônica

Abstract

Background: Hypersensitivity pneumonitis (HP) is a lung disease due to an immune response triggered by inhalation of a wide variety of antigens in previously sensitized individuals. HP is associated with inflammation of the lung parenchyma and airways, and in its chronic form fibrotic involvement. Prognostic factors in HP have been evaluated, but the role of forced vital capacity (FVC) variation in survival has not been described.Objective: To evaluate the predictive value of the longitudinal variation of the FVC in the survival of patients with chronic HP (cHP).Methods:Retrospective cohort study of two reference centers in interstitial lung diseases in Sao Paulo with multidisciplinary diagnosis of cHP, characterized by findings indicative of fibrosis on high resolution computed tomography (HRCT) of the chest, independent of respiratory symptoms. Findings: We included 112 patients with mean age of 58.5 ± 13.3 years, most of them women (69.6%). History of previous smoking was reported by 48 patients (42.8%) and current smoking by three patients (2.7%). Cough (85.7%) and dyspnea (87.5%) were the most prevalent symptoms. The median duration of respiratory symptoms prior to diagnosis was 24 months (0-420 months). Velcro crackles were present in 80.4% and Wheezing in 13.4% of the patients. The most frequent environmental exposures were to mold and birds. Pulmonary surgical biopsy (PSB) was performed in 66 patients. The most frequent histological patterns were classic HP in 28 (42.4%) and airway-centered interstitial fibrosis (ACIF) in 27 patients (40.9%). Among the tomographic findings, centrilobular nodules were observed in 23 patients (20.5%), air trapping in 50 patients (44.6%), ground-glass opacities in 63 patients (56.3%) and honeycombing in 36 patients (32.1%). The overall survival median was 95 months, ranging from 53 to 137 months. Survival was lower in male patients, in those with lower FVC and peripheral oxygen saturation (Sp02) at rest, and in patients who presented a FVC reduction of 10% or more of the predicted value (Log-Rank = 7,2; p = 0.007) and the initial value (Log-rank = 6.54, p = 0.011) during the longitudinal evaluation. Survival was greater in patients who showed clinical improvement after avoidance from the exposure (log-rank = 9.63; p = 0.002). These last two factors remained significant in multivariate analysis.Interpretation: Longitudinal FVC decline >10% after 6-12 months of evolution predicts a higher mortality in PHC.

Introdução: A Pneumonite de Hipersensibilidade (PH) é uma doença pulmonar decorrente de uma resposta imune desencadeada por inalação de uma grande variedade de antígenos em indivíduos previamente sensibilizados. A PH está associada com inflamação do parênquima pulmonar e das vias aéreas e na forma crônica com comprometimento fibrótico (PHC). Fatores prognósticos na PH têm sido avaliados, porém o papel da variação da CVF na sobrevida não foi descrito. Objetivo: Avaliar o valor basal e a variação longitudinal da CVF na sobrevida de pacientes com PHC. Métodos: Estudo de coorte retrospectiva de dois centros de referência em doenças intersticiais de São Paulo com diagnóstico multidisciplinar de Pneumonite de Hipersensibilidade crônica (PHC). A PHC foi caracterizada por achados indicativos de fibrose na tomografia computadorizada de alta resolução torácica (TCAR), independente dos sintomas respiratórios. Resultados: Foram incluídos 112 casos com média de idade de 58,5 ± 13,3 anos, a maioria mulheres (69,6%). História de tabagismo prévio foi referida por 48 pacientes (42,8%) e tabagismo atual por 3 pacientes (2,67%). Tosse (85,7%)e dispneia (87,5%) foram os sintomas mais prevalentes. A duração média dos sintomas respiratórios antes do diagnóstico foi de 43 meses (0-420 meses). Estertores em velcro estavam presentes em 80,4% e grasnidos em 13,4% dos casos. As exposições ambientais mais frequentes foram a mofo e pássaros. Biópsia pulmonar cirúrgica (BPC) foi realizada em 66 casos. Os padrões histológicos mais frequentemente encontrados foram achados de PH clássica em 28 (42%) e fibrose bronquiolocêntrica em 27 casos (41%). Dentre os achados tomográficos nódulos centrolobulares foram observados em 23(20,5%) dos casos, mosaico/aprisionamento aéreo em 50 casos (44,6%), opacidades em vidro fosco em 63 (56,3%) dos casos e faveolamento em 36 (32,1%) dos casos. A mediana de sobrevida foi de 95 meses, variando de 53 a 137 meses. A sobrevida foi menor nos pacientes com CVF inicial abaixo de 65% do previsto (log-rank=4,27, p=0,039) e em pacientes que apresentaram uma redução da CVF maior ou igual a 10 % do previsto (Log-rank=7,82, p=0,005) durante a avaliação longitudinal e foi maior em pacientes que apresentaram melhora clinica após afastamento da exposição (log-rank=10,64 p=0,001). Conclusões: CVF abaixo de 65% do previsto na avaliação inicial e queda longitudinal da CVF % do valor previsto são preditores independentes de maior mortalidade na PH crônica.