Estatura final em pacientes com Síndrome de Turner tratadas com hormônio de crescimento

Abstract

Objective: To analyze the final height (EF) in women with Turner syndrome (ST) treated with growth hormone (GH) and to identify predictors of a better response to GH. Method: Retrospective study including 107 karyotypeconfirmed TS patients who reached adult height and were divided into the groups receiving GH (68) and not receiving GH (NGH: 39) while clinically monitored at the Outpatient Clinic. The GH dose used was 50 μg / kg / day (0.15U / kg / day). Initial height, target height (AE), age at onset, duration of GH treatment, growth velocity, EF, age at onset of estrogen replacement, and respective Z-score values for height were collected. Results: The EF of the ST patients treated with GH (145.9cm ± 6.0) was not statistically different from that found in the NGH group (144.4cm ± 7.0). However, the TS subgroup whose parents were lower (stratified within AE <158.5 cm) had a greater benefit with GH than the subgroup with higher parents (AE <158.5 cm: EF 145.6 cm in the GH group vs. 140.3 cm in the NGH (p = 0.002, while EA> 158.5 cm: EF 147.3 cm in the GH group vs. 147.3 cm in the NGH; p = 0.75). The use of GH in patients with lower AE also showed better gain in the EF Zscore (-2.6 vs. -3.5; p <0.001), considering the same time of medication use. Conclusion: Our cohort of patients with TS who used GH and had a target height <158.5 cm had greater benefit with the medication in the final height gain. Besides, we observed that delayed initiation of estrogen replacement might have contributed to achieving a better final height in ST patients who did not receive GH.

Objetivo: analisar a estatura final (EF) em mulheres com síndrome de Turner (ST) tratadas com hormônio do crescimento (GH) e apontar fatores preditores de melhor resposta ao GH. Método: estudo retrospectivo incluindo 107 pacientes com ST, confirmado por cariótipo, que atingiram a estatura adulta e foram divididas nos grupos que receberam GH (68) e não receberam GH (NGH: 39) enquanto acompanhavam clinicamente no Ambulatório de Desenvolvimento. A dose de GH utilizada foi de 50 μg/kg/dia (0,15U/kg/dia). Estatura inicial, estatura alvo (EA), idade de início, duração do tratamento com GH, velocidade de crescimento, EF, idade de início da reposição estrogênica e respectivos valores de Z-score para as estaturas foram coletados. Resultados: a EF das pacientes com ST tratadas com GH (145,9cm ± 6,0) não foi estatisticamente diferente daquela encontrada no grupo NGH (144,4cm ± 7,0). Porém, o subgrupo de ST cujos pais eram mais baixos (estratificado dentro de EA < 158,5 cm) tiveram um maior benefício com o GH do que o subgrupo com pais mais altos (EA < 158,5 cm: EF 145,6 cm no grupo GH vs. 140,3 cm no NGH; p=0,002, enquanto EA > 158,5 cm: EF 147,3 cm no grupo GH vs. 147,3 cm no NGH; p=0,75). O uso de GH em pacientes com menor EA também apresentou melhor ganho no Z-score da EF (-2,6 vs. -3,5; p< 0,001) considerando o mesmo tempo de uso da medicação. Conclusão: nossa coorte de pacientes com ST que usaram GH e tinham estatura alvo < 158,5 cm tiveram maior benefício com a medicação no ganho de estatura final. Além disso, observamos que o atraso no início da reposição estrogênica pode ter contribuído para alcançar uma melhor estatura final em pacientes ST que não receberam o GH.