Tese
Avaliação dos potenciais evocados auditivos do tronco encefálico e das emissões otoacústicas evocadas transientes em pacientes com síndrome de Turner
Date
2015-07-17Author
Oliveira, Conceição Silva
Institutions
Abstract
A síndrome de Turner (ST) é uma doença genética rara, com variabilidade genotípica e
fenotípica que afeta de 1:2000 a 1:5000 meninas nascidas vivas. Mulheres com ST
apresentam alta incidência de problemas auditivos. Fatores genéticos, deficiência de
estrógeno ou uma combinação de ambos, fazem com que as mulheres com ST necessitem de
próteses auditivas no início da vida. Essas mulheres também podem apresentar latências do
potencial evocado auditivo de tronco encefálico (PEATE) mais longas e ausência de emissões
otoacústicas evocadas. Por isso, o acompanhamento audiológico e eletrofisiológico é
fundamental. Tema: Avaliação dos potenciais evocados auditivos do tronco encefálico e das
emissões otoacústicas evocadas transientes em pacientes com ST. Objetivo: Descrever os
achados do PEATE e os resultados das Emissões Otoacústicas Evocadas Transientes
(EOAET) em pacientes com ST. Avaliar as latências absolutas das ondas I, III e V, os
intervalos interpicos I-III, III-V e I-V e latência interaural; verificar as associações da
reposição de estrógeno e do cariótipo com as latências das ondas; e analisar as associações da
reposição de estrógeno e do cariótipo com as respostas das EOAET. Método: Estudo de corte
transversal, de natureza quantitativa, envolvendo amostra de conveniência constituída por 30
pacientes com ST. As pacientes foram submetidas a um questionário e a uma avaliação
eletrofisiológica (PEATE e EOAET). A análise estatística foi realizada com tabelas de
contingência bidimensionais, teste de qui-quadrado de G2 e por estatística V de Cramer. As
ANOVA foram realizadas através do teste de Shapiro-Wilk e dos coeficientes de assimetria e
curtose. Em todas as análises foi adotado o nível de significância de 5% (α=0,05).
Resultados: A média de idade das pacientes foi 18,4 (7-29) anos. Das 30 pacientes, 23
(76,7%) foram submetidas à reposição de estrógeno e 18 (60%) tinham o cariótipo 45,X.
Perda auditiva estava presente em 33,3% na orelha direita e em 26,7% na orelha esquerda.
Não houve associação do cariótipo com as latências absolutas e interpicos das ondas do
PEATE. Houve associação entre o aumento das médias da latência interpico III-V (p<0,01) e
da latência interpico I-V (p<0,05) da orelha esquerda com o tratamento com estrógeno. Nas
EOAET observou-se ausência de resposta em 18,5% na orelha direita e 22,2% na orelha
esquerda. No cariótipo 45,X notou-se que 80,0% dos casos na orelha direita e 73,3% na orelha
esquerda tiveram EOAET presentes enquanto no mosaicismo esse percentual foi de 83,3%.
Houve associação positiva entre o estrógeno e a presença das emissões (p<0,05) na orelha
direita. Conclusão: Existiu associação da reposição de estrógeno com o aumento das latências
interpicos III-V e I-V da orelha esquerda. As latências interpicos I-III e III-V das ondas do
PEATE foram maiores nas pacientes com ST do que as latências do padrão de referência
utilizado. Não houve associação entre o cariótipo e as latências absolutas e interpicos das
ondas do PEATE. Houve associação entre as EOAET da orelha direita e o tratamento com
estrógeno. Não houve correlação do cariótipo com as respostas das EOAET, porém verificouse
uma maior proporção de “falha” nas pacientes com o cariótipo clássico 45,X. Turner syndrome (TS) is a rare genetic disease with genotypic and phenotypic variability that
affects 1:2000 to 1:5000 live born girls. Women with TS have a high incidence of hearing
problems. Genetic factors, estrogen deficiency or a combination of both make women with TS
require hearing aids earlier in life. These women also may show longer latencies of auditory
evoked potential brainstem response (ABR) and absence of evoked otoacoustic emissions.
Therefore, the audiological and electrophysiological monitoring is essential. Topic:
Evaluation of brainstem auditory evoked potential and transient evoked otoacoustic emissions
in patients with TS. Objective: To describe the findings of ABR and the results of Transient
Otoacoustic Emissions (TEOAE) in patients with TS; to evaluate the absolute latencies of
waves I, III and V, interpeak intervals I-III, III-V and I-V and interaural latency; to assess
associations of estrogen replacement and karyotype with wave latencies; and to analyze the
associations of estrogen replacement therapy and karyotype with the TEOAE responses.
Method: Cross-sectional quantitative study, involving a convenience sample of 30 patients
with TS. The patients were submitted to a questionnaire and an electrophysiological
assessment (BERA and TEOAE). Statistical analysis was performed with two-dimensional
contingency tables, chi-square statistic test of G2 and with Cramer's V statistics. The ANOVA
was performed using the Shapiro-Wilk test and the coefficients of skewness and kurtosis. In all
analyzes, it was used a significance level of 5% (α = 0.05). Results: The mean age of the
patients was 18.4 (7-29) years. Of the 30 patients, 23 (76.7%) underwent estrogen
replacement therapy and 18 (60%) had a 45,X karyotype. Hearing loss was present in 33.3%
in the right ear and 26.7% in the left ear. There was no association of karyotype with absolute
latencies and interpeak of BAEPs waves. There was association between increased mean
interpeak latency III-V (p <0.01) and I-V interpeak latency (p <0.05) in the left ear with
estrogen treatment. The EOAET did not show response in 18.5% in the right ear and 22.2% in
the left ear. In relation to 45,X karyotype, 80.0% of the cases in the right ear and 73.3% in the
left ear had TEOAE present, while in mosaicism the percentage was 83.3%. There was a
positive association between estrogen and the presence of emissions (p <0.05) in the right
ear. Conclusion: There was an association of estrogen replacement with increased interpeak
latencies III-V and I-V of the left ear. Interpeak latencies I-III and III-V of BAEP waves were
higher in patients with ST than the latencies of the reference standard used. There was no
association between karyotype and absolute latencies and interpeak of BAEPs waves. There
was an association between the TEOAE of the right ear and estrogen treatment. There was no
correlation of karyotype with TEOAE responses, but there was a higher proportion of
"failure" in patients with classic 45,X karyotype.