Cancer is a disease characterized by the uncontrolled growth of cells in the body. Rare cancers have some aggravating factors in relation to the more common ones, such as the lack of in-depth clinical research. The present work deals about NUT carcinoma, a rare and aggressive neoplasm that was first reported in 1991. A literature search was carried out in order to describe the clinical, histological and genetic characteristics currently known about this carcinoma. All information was obtained from the literature available on the PubMed website, from which 27 articles were selected during the period from September 2021 to January 2022. It was observed that NUT carcinoma affects men and women without distinction, from children to the seniors, with higher frequency in young adults. The primary tumor appears mainly in the head or neck, but is also reported in other body sites, in addition, metastases and compromised lymph nodes are frequent. The initial symptoms are very nonspecific and imaging exams are essential for the discovery of the tumor mass. Histologically, small, poorly differentiated squamous cells are observed, with little cytoplasm, round nuclei, central nucleoli, necrosis, neutrophil infiltrate, mitosis, keratinization and areas of sudden squamous differentiation. The immunohistochemical test for NUT protein is the gold standard for the diagnosis of this neoplasm. Genetically, a fusion between two genes is found, forming the BRD4-NUT, BRD3-NUT and other less common variants. These fusions are known to recruit p300 and activate transcription of large stretches of active chromatin, called megadomains. The expression of some genes contained in these megadomains affects the development of cells and the filling of regulatory sites for the MYC and p63 genes is a strong explanatory indication for the high aggressiveness of this neoplasm.O câncer é uma doença caracterizada pelo crescimento descontrolado de células no organismo. Os canceres de caráter raro possuem alguns agravantes em relação aos mais habituais, como a falta de pesquisas clínicas aprofundadas. O presente trabalho trata sobre o carcinoma NUT, uma neoplasia rara e agressiva que foi relatada pela primeira vez em 1991. Foi realizada uma pesquisa bibliográfica com o objetivo de descrever as características clínicas, histológicas e genéticas atualmente conhecidas sobre esse carcinoma. Todas as informações foram obtidas da literatura disponível no site PubMed, no qual foram selecionados 27 artigos durante o período de Setembro de 2021 a Janeiro de 2022. Foi observado que o carcinoma NUT afeta sem distinção homens e mulheres, desde crianças a idosos, sendo a maior frequência em adultos jovens. O tumor primário aparece principalmente na cabeça ou pescoço, mas também é relatado em outros sítios corporais, além disso, metástases e linfonodos comprometidos são frequentes. Os sintomas iniciais são muito inespecíficos, sendo imprescindível exame de imagem para a descoberta da massa tumoral. Histologicamente, são observadas células escamosas pequenas pouco diferenciadas, com pouco citoplasma, núcleos redondos, nucléolos centrais, necrose, infiltrado de neutrófilos, mitoses, queratinização e áreas de brusca diferenciação escamosa. O exame imunohistoquímico para a proteína NUT é o padrão ouro para o diagnóstico dessa neoplasia. Geneticamente, é encontrada a fusão entre dois genes, formando as translocações BRD4-NUT, BRD3-NUT e outras variantes menos comuns. Sabe-se que essas fusões recrutam p300 e ativam a transcrição de trechos enormes de cromatina ativa, chamados megadomínios. A expressão de alguns genes contidos nesses megadomínios afeta diretamente o desenvolvimento das células e o preenchimento de sítios regulatórios para os genes MYC e p63 é um forte indício explicativo para a alta agressividade desta neoplasia.