Introduction: Tricho-dento-osseous syndrome is a ultra-rare ectodermal dysplasia related to genetic alterations in the DLX3 gene of interest to the health sciences due to its clinical manifestations. Aim: To synthesize the scientific evidence about tricho-dento-osseous syndrome, especially for dentistry. Methods: A bibliographic search was performed in the MEDLINE / PubMed, Web of Science and Scopus databases. A search strategy with descriptors was applied to all databases mentioned to reach scientific articles. The articles reached in all databases had their titles and abstracts read in search of adaptation to the proposed objective. There was no restriction on the year of publication, country or language. Literature review: Patients diagnosed with this syndrome have dental enamel defects and severe taurodontism, especially in the permanently lower first molars. In addition to these signs, other manifestations may be associated, such as curly hair, increased bone density and changes in craniofacial bones. The diagnosis of tricho-dento-osseous syndrome can be challenging due to the heterogeneity and wide phenotypic variation presented by patients with DLX3 mutations, since this gene is associated with several functions, especially related to cell differentiation and biomineralization. In addition, it is necessary to consider that other dental anomalies may be confused with tricho-dento-osseous syndrome, especially cases of imperfect amelogenesis associated with taurodontism. Conclusion: For dentistry, oral manifestations caused by this syndrome become relevant for diagnostic and therapeutic purposes, although there are no clinical protocols for dental management of this patients.Introdução: A síndrome trico-dento-óssea é uma displasia ectodérmica ultra-rara relacionada a alterações genéticas no gene DLX3 de interesse para as ciências da saúde devido à suas manifestações clínicas. Objetivo: Sintetizar as evidências científicas sobre a síndrome trico-dento-óssea, especialmente para odontologia. Materiais e métodos: Uma pesquisa bibliográfica foi realizada nas bases de dados MEDLINE/PubMed, Web of Science e Scopus. Uma estratégia de busca com descritores foi aplicada em todas as bases de dados mencionadas para alcançar os artigos científicos. Os artigos alcançados em todas as bases de dados tiveram seus títulos e resumos lidos em busca da adequação ao objetivo proposto. Não houve restrição quanto ao ano de publicação, país ou idioma. Revisão de literatura: Os pacientes diagnosticados com essa síndrome apresentam defeitos no esmalte dentário e taurodontismo severo, principalmente nos primeiros molares permanentemente inferiores. Além desses sinais, outras manifestações podem estar assoc adas, como cabelos crespos, aumento da densidade óssea e alterações nos ossos craniofaciais. O diagnóstico da síndrome tricodento-óssea pode ser desafiador devido à heterogeneidade e ampla variação fenotípica apresentada pelos pacientes com mutações em DLX3, uma vez que esse gene está associado a várias funções, principalmente relacionadas à diferenciação e biomineralização celular. Além disso, é necessário considerar que outras anomalias dentárias podem ser confundidas com a síndrome trico-dento-óssea, principalmente nos casos de amelogênese imperfeita associada ao taurodontismo. Conclusão: Para a odontologia, as manifestações orais causadas por essa síndrome tornam-se relevantes para fins diagnósticos e terapêuticos, embora não existam protocolos clínicos para o tratamento odontológico específico destes pacientes.