Tesis
Avaliação da Síndrome Antifosfolípide em pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil
Fecha
2022-05-03Registro en:
ISLABÃO, Aline Garcia. Avaliação da Síndrome Antifosfolípide em pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil. 2021. 91 f., il. Tese (Doutorado em Ciências Médicas) — Universidade de Brasília, Brasília, 2021.
Autor
Islabão, Aline Garcia
Institución
Resumen
Fundamentos: Lúpus Eritematoso Juvenil (LESJ) é uma doença inflamatória
sistêmica crônica caracterizada pela produção de múltiplos autoanticorpos incluindo
os anticorpos antifosfolípides (aPL). A persistência da positividade desses anticorpos
está associada com trombose e Síndrome Antifosfolípide (SAF).
Objetivos: Avaliar a SAF relacionada a LESJ (LESJ-SAF) em uma grande
população brasileira.
Métodos: Estudo de coorte observacional retrospectiva realizado em 27 centros
universitários de referência incluindo 1519 pacientes com LESJ.
Resultados: LESJ-SAF foi observado em 67/1519 (4%) e diagnosticada
simultaneamente ao LESJ em 39/67 (58%). A mediana de duração da doença foi 4,9
anos (0-17). Recorrência de trombose foi evidenciada em 18/67 (27%) dos pacientes
com LESJ-SAF. Os sítios mais frequentes de trombose foram: trombose venosa em
40/67 (60%), especialmente trombose venosa profunda em 29/40 (72%); trombose
arterial em 35/67 (52%), particularmente doença cerebrovascular (DCV); trombose
de pequenos vasos em 9/67 (13%) e trombose mista em 3/67 (4%). Morbidade
gestacional foi observada em 1/67 (1%). Manifestações não-trombóticas associadas
a LESJ-SAF ocorreram em 21/67 (31%), principalmente livedo reticularis 14/67
(21%), espessamento valvar em 4/67 (6%) e vegetações valvares não relacionadas
com infecção em 2/67 (3%). Nenhum paciente apresentou SAF catastrófica. Análise
seguinte demonstrou que a mediana do SLICC/ACR-DI [1 (0-5) vs. 0 (0-7),
p<0,0001] foi significativamente maior em pacientes LESJ-SAF comparado com
LESJ sem SAF. As frequências de DCV (40% vs. 1%, p<0,0001), polineuropatia (9%
vs. 1%, p<0,0001), SLICC/ACR-DI ≥1 (57% vs. 27%, p<0,0001) e uso de
ciclofosfamida intravenosa (59% vs. 37%, p<0,0001) foram significativamente
maiores no grupo LESJ-SAF.
Conclusão: Esse grande estudo multicêntrico demonstrou que LESJ-SAF é uma
condição incomum ocorrendo no curso da doença e com alto dano cumulativo.
Envolvimento neuropsiquiátrico central e periférico foram apresentações distintas
dessa trombose autoimune