Complejo limb-body wall en el Hospital Universitario San Ignacio en Bogotá (Colombia). Reporte de caso y revisión de la literatura

Abstract

Introducción: las alteraciones del cordón umbilical están asociadas con diversas complicaciones de la gestación a corto y a largo plazo, algunas con pocas probabilidades de sobrevida y relacionadas con lesiones fetales múltiples. El complejo Limb-Body Wall (LBWC), compuesto por defectos de la pared corporal lateral y anomalías por acortamiento de miembros, es una de tales complicaciones, cuyas aún discutidas etiologías, pobre pronóstico y posibilidad de recurrencia hacen que cobre importancia en el diagnóstico ecográfico, la atención neonatal y el abordaje de la autopsia.

Objetivos: reportar un caso de LBWC y revisar la literatura publicada sobre su etiología, características clínicas y diagnóstico, en el contexto de las complicaciones asociadas con las alteraciones del cordón umbilical.

Materiales y métodos: se presenta el caso clínico de una recién nacida de primer embarazo de madre adolescente quien consultó a una entidad de nivel referencia y alta complejidad, recién nacida que falleció a los pocos minutos de nacer; presentaba defecto de la pared abdominal, escoliosis y esbozo de miembro superior izquierdo, asociado con cordón umbilical de 6 cm. Se realizó una revisión de la literatura publicada en las bases de datos Medline vía PubMed, Ovid e Hinari.

Conclusión: el LBWC se asocia con un índice importante de morbimortalidad y con la expresión de un cordón excesivamente corto; por tanto, cobra gran relevancia hacer un diagnóstico oportuno y brindar asesoría genética adecuada a las familias.