info:eu-repo/semantics/article
Vasculitis ANCA y esclerosis sistémica
Registration in:
2389-7708 / 2500-5006 (Electrónico)
Author
Hurtado Uriarte, Maite Estibalitz
Contreras Villamizar, Kateir Mariel
Bustamante Suárez, Alvaro Andrés
González González, Camilo Alberto
Institutions
Abstract
La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune de etiología incierta que se caracteriza por la inflamación y fibrosis de la piel y de múltiples órganos. Quienes la padecen pueden experimentar complicaciones renales severas y de carácter amenazante para la vida, o de un curso insidioso y benigno. Así, el compromiso más frecuente es la crisis renal esclerodérmica, que se presenta en 5-10 % de los casos, requiere tratamiento con hipotensores y empeora con el uso de esteroide. Las vasculitis asociadas a ANCA son enfermedades que pueden afectar tracto respiratorio, riñón, piel, corazón y sistema nervioso y requieren de tratamiento con esteroide y citostáticos. La asociación entre vasculitis pauciinmune y esclerosis sistémica es infrecuente: 1,6 % en una cohorte de 35 pacientes, pero acarrea compromiso severo de la función renal, incluso con probable requerimiento de diálisis e intercambio plasmático, en el tratamiento es prioritario el inicio de inmunosupresores, pues de ello dependerá la evolución y el pronóstico de la enfermedad.
Se describe el caso clínico de una mujer de 59 años con esclerosis sistémica, que presentando glomerulonefritis rápidamente progresiva, se descartó crisis renal esclerodérmica y luego se documentó vasculitis pauciinmune asociada a p-ANCA, por lo cual recibió tratamiento
inmunosupresor con metilprednisolona y ciclofosfamida, con respuesta inicial favorable; sin embargo, como tuvo recaída severa, durante el seguimiento se decidió cambiar esquema de inducción a Rituximab, con lo que presentó remisión completa. Dado lo infrecuente de esta
asociación, tener un alto índice de sospecha diagnóstica es fundamental.