| dc.description.abstract | La hidranencefalia es una malformación cerebral infrecuente caracterizada por la ausencia total o parcial de los hemisferios cerebrales, producida por la oclusión de las arterias carótidas en estadios precoces de la gestación, y asociada a múltiples posibles factores causales. Presento un caso con confirmación posnatal y la revisión de la literatura.
La hidranencefalia es una enfermedad rara, tiene una incidencia menor a 1 en 10,000 nacidos vivos, en la cual los hemisferios cerebrales están ausentes y son reemplazados por sacos membranosos que contienen líquido cefalorraquídeo dentro de un cráneo de relativa capacidad normal y están usualmente conservadas las estructuras de la fosa posterior, el tálamo y los ganglios basales. Se reporta el estudio de un caso clínico de un recién nacido prematuro de 34 semanas, quien fue diagnosticado intraútero de defectos del cierre del tubo neural, al momento del nacimiento se realizan los estudios de imagen correspondientes, estudios genéticos y de laboratorio en los que se confirma su diagnóstico: Hidranencefalia y malformación del sistema nervioso central tipo porencefalia, esquizencefalia a labio abierto.5 Los defectos de cierre del tubo neural tienen un alto costo social y psicológico para el sujeto afectado, la familia y la sociedad, se asocian a retraso mental, discapacidad grave permanente y muerte. | |
