Reporte de un caso clínico de Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser tipo II atendido en el Hospital Eugenio Espejo. Revisión bibliográfica y análisis de la importancia de manejo integral.

Abstract

El síndrome de Rokitansky está caracterizado por aplasia congénita del útero y los 2/3 superiores de la vagina en mujeres cariotipicamente normales (46XX) y con desarrollo fisiológico normal de caracteres sexuales femeninos. Se presenta de manera aislada o asociada a otras malformaciones, principalmente renales y esqueléticas. El síndrome de Rokitansky se presenta en una de cada 4500 a 5000 mujeres. Se diagnostica mayoritariamente en la adolescencia o principios de la adultez, siendo la manifestación clínica más importante incluso única la amenorrea. El diagnostico se hace a través de la clínica, cariotipo normal y estudios de imagen que demuestren la ausencia uterina y del canal vaginal, así como otras malformaciones que pueden estar o no presentes. Los principales diagnósticos diferenciales son el himen imperforado y la insensibilidad a andrógenos. El manejo debe incluir un equipo multidisciplinario para un manejo integral físico, psicológico y familiar. El manejo medico puede ser quirúrgico o no quirúrgico. Se presenta el caso de paciente de 21 años que acude por amenorrea primaria, presenta cariotipo 46XX y caracteres sexuales normales, tras eco renal se encuentra asociación con ectopia renal de posición pélvica, se diagnostica síndrome de Rokitansky tipo II. Se realizó manejo quirúrgico con técnica Mc Indoe para construcción de neovagina. Por cuestionario HADS se categoriza a paciente con ansiedad y depresión tras manejo quirúrgico.