Adenomas hipofisários produtores de glicoproteínas: patogênese, diagnóstico e tratamento

Abstract

The glycoprotein-secreting pituitary adenomas comprise two distinctive clinical and pathological entities, the gonadotroph and the thyrotroph cell pituitary adenomas. Although they can be grouped together for producing hormones and/or subunits that are glycoproteins, these tumors originate from distinctive cell types (gonadotrophes and thyrotrophes) that are only remotely related. Gonadotroph cell adenomas are among the commonest types of pituitary adenomas, corresponding to the majority of the so-called nonfunctioning or clinically silent adenomas, while thyrotroph cell adenomas are extremely rare and usually present with hyperthyroidism due to inappropriate TSH secretion. In this article, we review the literature covering epidemiological, pathological, pathogenetic, clinical, diagnostic and therapeutic aspects of gonadotroph and thyrotroph cell adenomas. Greater emphasis was given to the growing field of molecular pathogenesis of pituitary tumors in general, and a special effort was made to contrast molecular alterations found in these tumors with other tumor types. On the practical side, the authors extensive experience for more than two decades in the diagnosis and management of these tumors at the Neuroendocrine Unit (Endocrinology Division, UNIFESP) was used to balance the extensive literature on this subject.

Os adenomas hipofisários produtores de glicoproteínas compreendem duas entidades clínicas e patológicas distintas: os adenomas gonadotróficos e os tirotróficos. Embora possam ser agrupados por produzirem hormônios e/ou sub-unidades que são glicoproteínas, esses tumores se originam em tipos celulares distintos (gonadotrofos e tirotrofos) que são apenas remotamente relacionados. Os gonadotróficos estão entre os adenomas hipofisários mais comuns, correspondendo à grande maioria dos assim chamados adenomas não-funcionantes, silenciosos ou clinicamente não-secretores, enquanto os tirotróficos são extremamente raros e clinicamente se apresentam com hipertiroidismo por secreção inapropriada de TSH. Nesse artigo, os autores revisam aspectos epidemiológicos, patológicos, patogenéticos, clínicos, diagnósticos e terapêuticos desses adenomas. Uma ênfase maior foi dada à patogênese molecular dos tumores hipofisários em geral, buscando, sempre que possível, contrastar as alterações moleculares encontradas nesses adenomas com outros tipos de adenomas hipofisários. No lado mais prático, a experiência dos autores de mais de duas décadas no diagnóstico e tratamento desses tumores na Unidade de Neuroendocrinologia da UNIFESP, foi criteriosamente utilizada para discutir a literatura disponível nesses tópicos.