Auto-anticorpos na Esclerose Sistêmica (ES)

Abstract

Systemic Sclerosis (SS) is a chronic idiopathic inflammatory disease whose main hint towards autoimmunity is given by the presence of high serum levels of autoantibodies in the majority of the patients. In indirect immunofluorescence in HEp-2 cells, there is predominant reactivity against the nucleolus and the nucleus. Some of the autoantibodies depict high specificity for SS, to the point of being considered as diagnostic markers for the disease. Examples are anti-Scl-70, antifibrillarin, and anti-RNA polymerase I antibodies. Some other autoantibodies present an interesting association with particular features of ES, such as anticentromere antibodies associated with the limited forms of disease, anti-RNA polymerase III antibodies associated with extensive skin involvement, and anti-To/Th antibodies associated with limited forms with propensity to the development of pulmonary hypertension. Some of these associations have been well established through several studies by distinct groups of investigators. Others, however, should be regarded with caution, since the exiguity of patients available for study may induce preliminary and inaccurate conclusions. The identification of anticentromere and anti-Scl-70 antibodies is available in most clinical laboratories with specific interest in autoimmunity. The same is not true for most of the autoantibody specificities associated with SS. The possible implementation of these rarer autoantibodies in routine laboratories might be decisive in providing more definitive evidence of their clinical associations.

A esclerose sistêmica (ES) é uma enfermidade inflamatória crônica idiopática, cujo principal indício de vínculo com a auto-imunidade é a presença de auto-anticorpos na maior parte dos pacientes. Pelo teste de imunofluorescência indireta em células HEp-2, observa-se reatividade predominantemente contra o nucléolo e o núcleo, sendo que títulos de anticorpos antinucléolo acima de 1/640 são fortemente sugestivos de ES. Alguns desses auto-anticorpos apresentam alta especificidade para a ES, sendo considerados marcadores diagnósticos dessa enfermidade. São exemplos os anticorpos anti-Scl-70, antifibrilarina e anti-RNA polimerase I. Outros apresentam interessantes associações com manifestações específicas da ES, como os anticorpos anticentrômero, associados às formas limitadas, os anticorpos anti-RNA polimerase III, associados ao extenso comprometimento da pele, e os anticorpos anti-To/Th, associados às formas limitadas com propensão ao desenvolvimento de hipertensão pulmonar. Algumas dessas associações estão bem estabelecidas em diversos estudos, de diferentes grupos de pesquisadores. Outras, entretanto, devem ser vistas com cautela, pois a exigüidade de casos disponíveis para estudo pode ensejar conclusões preliminares e não acuradas. A detecção de anticorpos anticentrômero por técnica de IFI e anti-Scl-70 por imunodifusão dupla ou por ELISA está disponível nos principais laboratórios clínicos capacitados na área de auto-imunidade. O mesmo não se aplica para a maior parte dos demais auto-anticorpos associados à ES. Espera-se que, com a implementação rotineira de técnicas para detecção desses outros auto-anticorpos, o real significado clínico dos mesmos venha a ser melhor conhecido.