Síndrome de Gorlin

dc.contributorUniversidade Estadual Paulista (Unesp)
dc.date.accessioned2016-04-01T18:43:05Z
dc.date.available2016-04-01T18:43:05Z
dc.date.created2016-04-01T18:43:05Z
dc.date.issued2012
dc.identifierDiagnóstico & Tratamento, v. 17, n. 3, p. 110-114, 2012.
dc.identifier1413-9979
dc.identifierhttp://hdl.handle.net/11449/136881
dc.identifier8789480458377552
dc.identifier1885384405893048
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dc.identifier8084974543029515
dc.identifier7528116925519142
dc.description.abstractContexto: A síndrome de Gorlin ou síndrome do nevo basocelular é desordem autossômica dominante causada por mutação no gene Patched, que faz parte da via de sinalização Hedgehog. Descrição do caso: O paciente descrito tem 67 anos, apresenta múltiplos carcinomas basocelulares com início desde os 17 anos, além de cistos odontogênicos, escoliose dorsal, pits palmoplantares, hipertelorismo e macrocefalia. Discussão: A síndrome é manifestada pela tríade de múltiplos carcinomas basocelulares, tumores odontogênicos ceratocísticos e anomalias esqueléticas. Outras alterações orgânicas podem estar presentes, sendo o meduloblastoma, tumor maligno da fossa posterior, causa potencial de morte. Conclusão: O diagnóstico precoce é importante para que terapias menos agressivas sejam realizadas. O tratamento envolve equipe multidisciplinar e o aconselhamento genético é mandatório.
dc.languagepor
dc.relationDiagnóstico & Tratamento
dc.rightsAcesso restrito
dc.sourceCurrículo Lattes
dc.subjectCarcinoma basocelular
dc.subjectCistos odontogênicos
dc.subjectProteínas hedgehog
dc.subjectMeduloblastoma
dc.subjectSíndrome do nevo basocelular
dc.titleSíndrome de Gorlin
dc.typeArtículos de revistas


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