Estudo da efetividade do tratamento da osteogênese imperfeita com patrimonato dissódico no Instituto Fernandes Figueira - Fundação Oswaldo Cruz - Centro de Referência para Osteogênese Imperfeita do Rio de Janeiro

Abstract

A Osteogênese Imperfeita (OI) é uma doença genética caracterizada por fragilidade óssea e osteopenia, secundaria a defeito no colágeno tipo I. Os pacientes apresentam múltiplas fraturas, dor óssea crônica e limitação funcional progressiva. Objetivo: avaliar a efetividade do tratamento da Osteogênese Imperfeita com Pamidronato Dissódico. Pacientes e métodos: 61 pacientes (01 dia - 21 anos) foram incluídos de abr/2002 a dez/2004 em um programa do Ministério da Saúde para tratamento da OI, no IFF, através de infusões venosas com PD em internações eletivas.Foram avaliados 47 pacientes com no mínimo 1 ano de tratamento e/ou dose cumulativa de 7,5 mg/kg de PD. A cada internação foram efetuadas dosagens séricas de cálcio iônico,fósforo, creatinina e fosfatase alcalina. Radiografias de esqueleto e densitometria óssea foram obtidas antes do início das infusões e em intervalos de 6 e 12 meses respectivamente. Todos os pacientes receberam suplementação oral diária de cálcio e vitamina D. Avaliação das habilidades motoras e seguimento clínico foram efetuados ao longo do tratamento.Resultados : Densidades minerais ósseas total e lombar (DMO) aumentaram 1,6 por cento e 19 por cento respectivamente, quando comparadas com o valor basal após 1,5 anos. Conteúdo mineral ósseo total aumentou 12,4 por cento. A taxa anual de fraturas diminuiu de 3,0 fraturas/ano pré-tratamento para 0,6 fr/a após 2,5 anos. Nos portadores de OI do tipo III com mais de 1,5 anos no início do tratamento houve tendência ao aumento da capacidade de deambulação nestes 2,5 anos. A maioria dos pacientes referiu remissão da dor óssea no mesmo período. Resultados mais expressivos foram observados nas menores faixas etárias e nas formas clínicas mais graves. Reação transitória aguda a infusão do PD foi observada em 90 por cento dos pacientes no primeiro ciclo; hipocalcemia transitória assintomática também foi identificada como efeito colateral relacionado à infusão. Foi necessária redução da suplementação de cálcio em um dos pacientes devido a urolitíase. Não houve modificação no crescimento ou na consolidação óssea pós-fratura. Conclusão: Os resultados preliminares do tratamento da OI com bifosfonatos, conforme realizado no IFF, mostram que o programa é efetivo, uma vez que há aumento da densidade e do conteúdo minerais ósseos, tendência à melhoria da capacidade funcional dos portadores das formas mais graves de OI, além da diminuição significativa da quantidade de fraturas e, especialmente, da dor óssea.