A Fibrose Cística (FC) é uma doença sistêmica e progressiva, que apesar do tratamento, ainda  leva os pacientes à morte. Esta realidade expressa a necessidade de uma abordagem diferenciada diante de um quadro de terminalidade, impondo que o cuidado dispensado possa garantir a autonomia e capacidade de tomar decisões, requerendo dos cuidadores a defesa de seus direitos e uma assistência adequada. Muitas são as demandas de cuidado nesta fase do paciente com FC e sua família, envolvendo aspectos psicobiológicos, psicossociais e psicoespirituais. Este relato procura descrever como  os enfermeiros percebem a necessidade de cuidado e realizam intervenções específicas, com o objetivo de atingir os melhores resultados para o paciente e sua família, no domínio funcional, fisiológico e psicossocial. Destaca-se a aceitação do estado de saúde, melhora no enfrentamento, término da vida com dignidade, bem estar do cuidador e o apoio da família durante o tratamento, como alguns resultados de enfermagem abordados. Na fase da terminalidade a equipe interdisciplinar precisa trabalhar de forma coesa, trocando informações, discutindo casos e compartilhando responsabilidades. A enfermagem percebe que o cuidado integral é imprescindível, para possibilitar uma morte digna ao paciente e uma adequada atenção à sua família.