Defeitos de desenvolvimento dos ductos de Müller ocorrem em 5-6% das mulheres e têm diferentes apresentações. A associação entre essas anormalidades e malformações do trato urinário é bem estabelecida e, possivelmente, tem sua explicação na origem embrionária mesodérmica comum dos dois sistemas.  O útero didelfo (dois corpos, dois colos e duas vaginas) pode se apresentar com septo vaginal completo e agenesia renal. Essa anomalia mülleriana rara, usualmente se apresenta após a menarca com dor abdominal cíclica, leucorréia ou massa paravaginal. Tende a não ser reconhecida prontamente, pois a hemivagina patente permite menstruações regulares e intercurso sexual, sendo necessário um alto grau de suspeita para um pronto diagnóstico.  Relatamos o caso de uma paciente de 18 anos com dor pélvica cíclica, secreção vaginal e história de quatro cirurgias prévias, sem diagnóstico definitivo e sem resolução dos sintomas. O diagnóstico inicial da malformação mülleriana foi confirmado por ressonância nuclear magnética. A paciente foi tratada com ressecção do septo vaginal longitudinal, que expôs o outro colo uterino, ampliou a vagina e resolveu os sintomas da paciente.