La endometriosis perineal, se define como la presencia de tejido endometrial en la región perineal. La endometriosis perineal con afectación del esfínter es una enfermedad poco frecuente. En muchos casos se puede confundir con patologías como granuloma, absceso, lipoma, adenopatía etc. El tratamiento ideal consiste en la excisión amplia, pero en muchos casos se asocia con incontinencia fecal cuando existe afectación del esfínter. Sin embargo, en la mayoría de los casos la excisión puede ser incompleta, lo que amerita tratamiento adicional con terapia hormonal. Se describe el caso de una paciente de 45 anos con diagnostico de endometrioma anal y afectación del músculo esfínter anal. Se procedió a realizar excisión amplia de la lesión con preservación del músculo esfínter anal y seguimiento durante un año sin presentar complicaciones postoperatorias (incontinencia fecal). Se concluye que la endometriosis perineal constituye una forma infrecuente de presentación de las endometriosis pélvicas.124-128carlostorres867@hotmail.compsalinas@ula.vesemestralPerineal endometriosis is a disease characterized by the presence of endometrial tissue in the perineal region. Perineal endometriosis with anal sphincter involvement is an infrequent occurrence. In many cases it is confused with granuloma, abscess, lipoma, adenopathy. The best treatment to obtain satisfactory cure consists in the wide excision, but it may cause incontinence if the anal sphincter is involved. Conversely, narrow excision may result in incomplete removal, with increased recurrence rates and need of additional hormonal therapy. In this paper we describe a 45 year old patient, with diagnosis of perianal endometrioma with anal sphincter involvement. The patient went through surgery with wide excision and preserved anal sphincter. After one year follow-up there were not complications reported by fecal incontinence. In contrast, the perineal endometriosis is considered an infrequent occurrence of pelvic endometriosis.