Hirschsprung's Disease - Postsurgical Intestinal Dysmotility

dc.creatorRomaneli
dc.creatorMariana Tresoldi das Neves; Ribeiro
dc.creatorAntonio Fernando; Bustorff-Silva
dc.creatorJoaquim Murray; Carvalho
dc.creatorRita Barbosa de; Lomazi
dc.creatorElizete Aparecida
dc.date2016
dc.date2017-08-30T17:36:23Z
dc.date2017-08-30T17:36:23Z
dc.date.accessioned2018-03-29T05:28:52Z
dc.date.available2018-03-29T05:28:52Z
dc.identifierRevista Paulista De Pediatria. Sociedade De Pediatria De São Paulo, v. 34, n. 3, p. 388 - 392
dc.identifier0103-0582
dc.identifierS0103-05822016000300388
dc.identifierhttp://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0103-05822016000300388&script=sci_abstract&tlng=pt
dc.identifierhttp://repositorio.unicamp.br/jspui/handle/REPOSIP/324452
dc.identifier.urihttp://repositorioslatinoamericanos.uchile.cl/handle/2250/1358670
dc.descriptionDescrever o caso de um lactente portador de doença de Hirschsprung na forma aganglionose colônica total que, após a ressecção cirúrgica do segmento agangliônico, manteve quadro irreversível de obstrução intestinal funcional; discutir as dificuldades no manejo dessa forma da aganglionose congênita e apontar um mecanismo patogenético plausível para o caso. O diagnóstico de doença de Hirschsprung na forma aganglionose colônica total foi definido em lactente aos dois meses de vida, após episódio de enterocolite, choque hipovolêmico e desnutrição grave. Após ressecção colônica, o paciente não recuperou a função motora intestinal que possibilitasse a alimentação via enteral. O exame do íleo remanescente pós-operatório mostrou presença de plexos ganglionares e redução numérica das células intersticiais de Cajal em segmentos proximais do intestino. Aos 12 meses de vida, o paciente mantém-se dependente de nutrição parenteral total. A doença de Hirschsprung na forma aganglionose colônica total tem particularidades clínico-cirúrgicas que a diferenciam das formas clássicas e dificultam o diagnóstico e o manejo clínico-cirúrgico. A evolução pós-operatória pode associar-se à morbidade permanente decorrente de dismotilidade intestinal. A redução numérica ou as alterações das conexões neurais das células intersticiais de Cajal podem representar uma possível base fisiopatológica para a condição.
dc.description34
dc.description3
dc.description388
dc.description392
dc.languagePortuguês
dc.publisherSociedade de Pediatria de São Paulo
dc.relationRevista Paulista de Pediatria
dc.rightsaberto
dc.sourceScielo
dc.subjectDoença De Hirschsprung
dc.subjectMotilidade Gastrointestinal
dc.subjectInfant
dc.subjectHirschsprung's Disease
dc.subjectGastrointestinal Motility
dc.subjectLactente
dc.titleDoença De Hirschsprung - Dismotilidade Intestinal Pós-cirúrgica
dc.titleHirschsprung's Disease - Postsurgical Intestinal Dysmotility
dc.typeArtículos de revistas


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