Tesis
Características epidemiológicas, clínicas, laboratoriais, terapêuticas e evolutivas de 105 pacientes com dermatomiosite e polimiosite do ambulatório de reumatologia do Hospital de Clínicas da Unicamp
Epidemiological, clinical, laboratory, therapeutic and evolutionary characteristics of 105 dermatomyositis and polymyositis outpatients of rheumatology service of university clinical hospital of Unicamp
Registro en:
Autor
Ferreira, Bruno Silva de Araujo, 1980-
Institución
Resumen
Orientador: Lilian Tereza Lavras Costallat Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências Médicas Resumo: Introdução: As miopatias inflamatórias idiopáticas (MII) correspondem a um raro grupo de doenças autoimunes que afetam principalmente os músculos estriados esqueléticos e são influenciadas pela genética, variando em cada população. Grande parte dos levantamentos realizados é feita em população majoritariamente de caucasianos. Objetivos: Este estudo teve o escopo de descrever as características demográficas, clínicas, bioquímicas, sorológicas, eletromiográficas e de biópsia muscular em pacientes brasileiros com miosite autoimune. Além disso, foram descritos o tratamento instituído, complicações órgão-específicas e desfecho clínico. Métodos: Foi realizado um estudo retrospectivo transversal através da revisão dos prontuários dos pacientes com MII diagnosticados e acompanhados na disciplina de reumatologia do Departamento de Clinica Médica da Faculdade de Ciências Médicas da UNICAMP. Resultados: Foram Dermatomiosite foi o grupo mais frequente (50,5%) dos grupos baseados na divisão de Peter e Bohan. A razão sexo feminino:masculino foi de 2,08:1. A distribuição racial foi semelhante à encontrada na população normal da região pesquisada (brancos=70,5%, pardos=21%, negros=4,8% e amarelos=1,9%). Perda de peso foi um achado frequente (presente em 48% dos pacientes) e a média de perda foi de 12 ± 7 kg. Heliotropo foi relatado em 58,5% dos pacientes e pápulas de Gottron em 54,7%, enquanto calcinose foi vista em 20%. Sessenta e dois pacientes (59%) queixaram de disfagia e 40% de dispneia. Entretanto somente 16,2% apresentaram pneumopatia intersticial. Dos pacientes avaliados, 19% não apresentaram elevação de enzimas musculares. Na pesquisa de autoanticorpos, o fator antinúcleo (FAN) foi positivo na metade dos pacientes e entre os autoanticorpos encontramos maior frequência de anti-Jo1, anti-Ro e fator reumatoide. Com relação ao tratamento, a prednisona foi usada em 97% dos pacientes e os dois imunossupressores mais usados foram o Metotrexato e a Azatioprina. A mortalidade foi de 26,3% e a maior causa foi infecção. Eventos vasculo-hemorrágicos chamaram a atenção pela sua frequência em nossa coorte. Conclusão: As características demográficas, clínicas, bioquímicas, de autoimunidade, eletromiográficas e histológicas foram correspondentes com os dados de outras coortes. Com relação a mortalidade, apesar das infecções terem sido a principal causa de óbito, houve um número não esperado de pacientes com causas vasculo-hemorrágicas Abstract: Background: Idiopathic Inflammatory Myopathies (IIM) belong to a heterogeneous group of autoimmune disease that affect striated skeletal muscles, are influenced by genetics and varies according to the population. The majority of studies were carried out in Caucasian population. Objectives: This study aims to describe the demographic, clinical, biochemical, serological, electromyographic profiles, and muscles biopsy of Brazilian autoimmune myositis patients. Moreover, we describe the treatment done, organ-specific complications and outcome. Methods: We performed a retrospective chart review at our rheumatology department, either past patients or on-going patients. Results: Dermatomyositis was more frequent (50.5%) than other groups (according to Peter and Bohan criteria), even as polymyositis (31.4%). The female:male rate was 2.08:1. The race distribution was similar to the region race distribution (whites=70.5%, mixed=21%, black=4.8% and yellow=1.9%). Weight loss was prominent. It was seen in 48% of patients and the mean loss was 12 kg. Heliotrope was seen in 58.5% and Gottron papules in 54.7% and calcinosis in 20%. Fifty-nine patients complaint about dysphagia and 40% about dyspnea. However, only 16.2% of all patients demonstrate interstitial lung disease. CK was elevated in 81%. ANA was positive in 51% of tested patients. The most common auto-antibodies positive was anti-Jo1, anti-Ro and rheumatoid factor. The treatment profile was as usual (prednisone was the most used medication, followed by Methotrexate and Azathioprine). The mortality rate was 26.3% and the main cause was infection. Hemorrhagic events called attention in our cohort. Conclusion: Demographic, clinical, chemical, serological, electromyographic profiles and muscles biopsy findings were correspondent to international data. Even main patients¿ causa mortis were infection; there were a non-expected number of patients dying by hemorrhagic events Mestrado Clinica Medica Mestre em Clinica Medica