Orientadores: Antonio Fernando Ribeiro, André Moreno MorcilloDissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências MédicasResumo: Introdução: Fibrose cística é a doença genética autossômica recessiva mais comum na população caucasiana, acometendo 1:10.000 nascidos-vivos no Brasil. Ocorre por um defeito no transporte iônico nas membranas celulares das células epiteliais das vias aéreas, pâncreas, glândulas sudoríparas, intestino e aparelho reprodutor, resultando em secreções mucosas espessas que causam obstrução ao nível de ductos e canalículos glandulares. Com a evolução dos recursos terapêuticos nas últimas décadas novas comorbidades têm surgido, como o diabetes relacionado à fibrose cística, que é o ponto final de um espectro de anormalidades progressivas de intolerância à glicose. Cerca de 20% dos adolescentes e 40-50% de adultos com fibrose cística desenvolvem diabetes. O diabetes, bem como a intolerância à glicose, reduzem a expectativa de vida desses pacientes, enfatizando a importância de seu diagnóstico e tratamento precoces. Objetivo: Descrever o perfil glicêmico de pacientes com fibrose cística pelo uso do CGMS, correlacionando com sexo, idade, estadiamento puberal, mutação do gene CFTR, estado nutricional, função pulmonar, tolerância oral à glicose, HbA1C, insulina basal, peptídeo C e função pancreática exócrina. Métodos: Estudo observacional de corte transversal, descritivo e analítico. O CGMS foi instalado em 2 grupos de pacientes (normotolerantes e intolerantes) com fibrose cística e idades entre 10 e 19,9 anos, atendidos num centro de referência. Resultados: A glicemia intersticial máxima entre os normotolerantes foi de 174,9±65,1 mg/dL e entre os intolerantes, 170,4±40,9 mg/dL (p=0,773). Dezoito de 27 pacientes com TTOG normal apresentaram picos > 140 mg/dL no CGMS. Quatro dos 27 pacientes com TTOG normal apresentaram picos > 200 mg/dL no CGMS. Nenhuma variável clínica ou laboratorial analisada conseguiu prever a ocorrência de picos hiperglicêmicos identificados pelo CGMS. Conclusão: O CGMS mostrou-se uma ferramenta importante para identificar hiperglicemias incidentais em pacientes com fibrose cística considerados "normais" no teste de tolerância oral à glicose. O parâmetro do CGMS a ser considerado na avaliação individual é a ocorrência de picosAbstract: Background: Cystic fibrosis is the most common autosomal recessive genetic disease in the Caucasian population, affecting 1: 10,000 live births in Brazil. It occurs by a defect in the ionic transport in the cellular membranes of epithelial cells of the airways, pancreas, sweat glands, intestine and reproductive apparatus, resulting in thick mucous secretions that cause obstruction to the level of glandular ducts and canaliculi. With the evolution of therapeutic resources in recent decades new comorbidities have arisen, such as cystic fibrosis related diabetes, which is the end point of a spectrum of progressive abnormalities of glucose intolerance. Approximately 20% of adolescents and 40-50% of adults with cystic fibrosis develop diabetes. Diabetes, as well as glucose intolerance, reduce the life expectancy of these patients, emphasizing the importance of their early diagnosis and treatment. Objective: To describe the glycemic profile of patients with cystic fibrosis by using CGMS and correlate its results with gender, age, pubertal stage, mutation of the CFTR gene, nutritional status, lung function, oral glucose tolerance, HbA1C, basal insulin, C-peptide and exocrine pancreatic function. Methods: Cross-sectional, descriptive and analytical observational study. The CGMS was installed in 2 groups of outpatients (normotolerant and intolerant) from a reference center with cystic fibrosis and ages between 10 and 19.9 years. Results: The maximum interstitial glycemia among normotolerant patients was 174.9 ± 65.1 mg/dL and among intolerant patients, 170.4 ± 40.9 mg/dL (p = 0.773). Eighteen from twenty-seven patients with normal OGTT have shown peaks > 140mg/dL in the CGMS. Four from twenty-seven patients with normal OGTT have shown peaks > 200mg/dL in the CGMS. No clinical or laboratorial variables analyzed could predict the occurrence of hyperglycemic peaks identified by CGMS. Conclusion: CGMS is able to detect incidental hyperglycemia in patients with cystic fibrosis considered "normal" in the oral glucose tolerance test. The parameter to be considered in the individual CGMS assessment is the presence of peaksMestradoSaude da Criança e do AdolescenteMestra em Ciências