The genetics of blood disorders: hereditary hemoglobinopathies

dc.creatorSonati, Maria de Fátima
dc.creatorCosta, Fernando Ferreira
dc.date2008-08-01
dc.date2014-07-16T13:13:42Z
dc.date2015-11-26T11:45:56Z
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dc.date2015-11-26T11:45:56Z
dc.date.accessioned2018-03-28T20:49:40Z
dc.date.available2018-03-28T20:49:40Z
dc.identifierJornal de Pediatria. Sociedade Brasileira de Pediatria, v. 84, n. 4, p. S40-S51, 2008.
dc.identifier0021-7557
dc.identifierS0021-75572008000500007
dc.identifier10.1590/S0021-75572008000500007
dc.identifierhttp://dx.doi.org/10.1590/S0021-75572008000500007
dc.identifierhttp://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572008000500007
dc.identifierhttp://www.repositorio.unicamp.br/jspui/handle/REPOSIP/12770
dc.identifierhttp://repositorio.unicamp.br/jspui/handle/REPOSIP/12770
dc.identifier.urihttp://repositorioslatinoamericanos.uchile.cl/handle/2250/1235986
dc.descriptionOBJECTIVE: To summarize recently published data on the pathophysiology, diagnosis and treatment of sickle cell diseases and β-Thalassemias, the most relevant hereditary hemoglobinopathies in the global population. SOURCES: Searches were run on the MEDLINE and SCIELO databases, limited to the period from 2003 to May 2008, using the terms hereditary hemoglobinopathies, sickle cell diseases and β-thalassemia. Two books and two chapters were also included. SUMMARY OF THE FINDINGS: More than 2,000 articles were identified; those providing the most important information and broadest views were selected. CONCLUSIONS: Morbidity and mortality rates from sickle cell diseases and β-thalassemia are still very high and represent an important challenge. Increased understanding of pathophysiological aspects has lead to significant improvements in treatment and prevention of these diseases.
dc.descriptionOBJETIVO: Sumarizar os dados disponíveis na literatura recente sobre os aspectos fisiopatológicos, de diagnóstico e tratamento das doenças falciformes e da talassemia β, hemoglobinopatias hereditárias de maior relevância nas populações. FONTES DOS DADOS: MEDLINE e SciELO, utilizando os termos hemoglobinopatias hereditárias, doenças falciformes e talassemia beta, no período de 2003 a maio de 2008. Dois livros e dois capítulos de livro foram também incluídos. SÍNTESE DOS DADOS: Foram encontrados mais de 2.000 artigos, sendo selecionados aqueles de maior pertinência e amplitude. CONCLUSÕES: As taxas de morbidade e a mortalidade das doenças falciformes e da talassemia β são ainda bastante expressivas e constituem importante desafio. Um maior conhecimento dos mecanismos fisiopatológicos tem permitido avanços significativos nas formas de tratamento e prevenção dessas doenças.
dc.descriptionS40
dc.descriptionS51
dc.languagept
dc.publisherSociedade Brasileira de Pediatria
dc.relationJornal de Pediatria
dc.rightsaberto
dc.sourceSciELO
dc.subjectHemoglobinopatias hereditárias
dc.subjectdoenças falciformes
dc.subjecttalassemia β
dc.subjectHereditary hemoglobinopathies
dc.subjectsickle cell diseases
dc.subjectβ-thalassemia
dc.titleGenética das doenças hematológicas: as hemoglobinopatias hereditárias
dc.titleThe genetics of blood disorders: hereditary hemoglobinopathies
dc.typeArtículos de revistas


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