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PRIMARY CENTRAL NERVOUS SYSTEM LYMPHOMA AS FIRST MANIFESTATION OF AIDS. REPORT OF A CASE AND LITERATURE REVIEW
LINFOMA PRIMARIO DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL COMO PRIMERA MANIFESTACIÓN DE SIDA. PRESENTACIÓN DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA;
LINFOMA PRIMARIO DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL COMO PRIMERA MANIFESTACIÓN DE SIDA. PRESENTACIÓN DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA
Autor
Corti, Marcelo
Villafañe, María F.
Franze, Osvaldo
Campitelli, Ana
Narbaitz, Marina
Institución
Resumen
Primary central nervous system lymphoma (PCNSL) is an infrequent neoplasm comprising only 5% of extranodal lymphomas. PCNSL is defined as a non-Hodgkin’s lymphoma (NHL) that is limited to the craniofacial axis without systemic involvement. This neoplasm is most common in patients with congenital and acquired immunodeficiencies in comparison with the general population. In AIDS patients, PCNSL occurs with a similar incidence in all the risks groups and ages with a high incidence in individuals with a count of less than 50 CD4 T cells/µL. This tumor is characteristically a large B-cell lymphoma strongly related to the presence of the Epstein Barr virus (EBV) genome in the atypical cells. The presence of EBV is detected in all AIDS-associated PCNSL but this finding is not observed in other patients with the same neoplasm. In AIDS patients with cerebral mass lesions, the detection of EBV in the cerebrospinal fluid (CSF) by DNA polymerase chain reaction (PCR) has a sensitivity of 83% to 100% and specificity higher than 90%. The use of highly active antiretroviral treatment (HAART) is associated with a decline in the incidence of AIDS-related PCNSL. The prognosis of AIDS-associated PCNSL is generally poor with a median survival of two to three months in the pre HAART era and a mild improvement in overall survival in the HAART era. Here we describe a patient who developed a PCNSL as a first manifestation of AIDS and we performed a review of the literature. El linfoma primario del sistema nervioso central (LPSNC) es una neoplasia infrecuente que comprende solo el 5% del total de los linfomas de localización extranodal. El LPSNC se define como un linfoma de tipo No Hodgkin (LNH) que solo infiltra el eje cerebro espinal sin compromiso sistémico. Esta neoplasia es más frecuente en sujetos con inmunodeficiencias congénitas y adquiridas. En los pacientes con SIDA, el LPSNC ocurre con igual incidencia en todos los grupos de riesgo y edades pero con una mayor prevalencia en aquellos con recuentos de linfocitos T CD4 + de < de 50 células/µL. Se trata de un linfoma de células grandes, de alto grado de malignidad, y fuertemente asociado en su patogenia al virus de Epstein Barr (VEB) cuyo genoma se detecta en las células linfoides atípicas. La presencia del genoma del VEB se detecta en el 100% de los casos de LPSNC asociado al SIDA pero esto no ocurre en otras clases de pacientes con esta misma neoplasia. En pacientes con SIDA y lesiones de masa cerebral ocupante, la detección del genoma del VEB en el líquido cefalorraquídeo (LCR) a través de la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) tiene una sensibilidad del 83% a 100% y una especificidad > del 90% para el diagnóstico. El uso difundido de la terapia antirretroviral de gran actividad (TARGA) se asoció con una declinación en la incidencia de LPSNC. El pronóstico de esta neoplasia en pacientes con SIDA es pobre y se asocia con una mediana de supervivencia de 2 a 3 meses en la era previa a la TARGA con una discreta prolongación en la supervivencia con la TARGA. Se presenta un paciente que desarrolló un LPSNC como primera manifestación de SIDA y se efectúa una actualización de la literatura sobre el tema. El linfoma primario del sistema nervioso central (LPSNC) es una neoplasia infrecuente que comprende solo el 5% del total de los linfomas de localización extranodal. El LPSNC se define como un linfoma de tipo No Hodgkin (LNH) que solo infiltra el eje cerebro espinal sin compromiso sistémico. Esta neoplasia es más frecuente en sujetos con inmunodeficiencias congénitas y adquiridas. En los pacientes con SIDA, el LPSNC ocurre con igual incidencia en todos los grupos de riesgo y edades pero con una mayor prevalencia en aquellos con recuentos de linfocitos T CD4 + de < de 50 células/µL. Se trata de un linfoma de células grandes, de alto grado de malignidad, y fuertemente asociado en su patogenia al virus de Epstein Barr (VEB) cuyo genoma se detecta en las células linfoides atípicas. La presencia del genoma del VEB se detecta en el 100% de los casos de LPSNC asociado al SIDA pero esto no ocurre en otras clases de pacientes con esta misma neoplasia. En pacientes con SIDA y lesiones de masa cerebral ocupante, la detección del genoma del VEB en el líquido cefalorraquídeo (LCR) a través de la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) tiene una sensibilidad del 83% a 100% y una especificidad > del 90% para el diagnóstico. El uso difundido de la terapia antirretroviral de gran actividad (TARGA) se asoció con una declinación en la incidencia de LPSNC. El pronóstico de esta neoplasia en pacientes con SIDA es pobre y se asocia con una mediana de supervivencia de 2 a 3 meses en la era previa a la TARGA con una discreta prolongación en la supervivencia con la TARGA. Se presenta un paciente que desarrolló un LPSNC como primera manifestación de SIDA y se efectúa una actualización de la literatura sobre el tema.
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