RESUMEN: El desorden linfoproliferativo T sistémico de la infancia asociado al virus Epstein-Barr es una entidad clínica de descripción reciente, potencialmente mortal en niños y en adultos jóvenes. Se caracteriza por una proliferación clonal de linfocitos T con un fenotipo citotóxico activado infectados por el virus. Es más frecuente en países de Asia y México, y se desconoce su incidencia en el medio. Se reporta un caso de esta enfermedad, con progresión indolente y desenlace fatal.ABSTRACT: Systemic Epstein-Barr virus-positive T cell Iymphoproliferative disease of childhood is a recently described, potentially lethal clinical entity in children and young adults, characterized by a clonal proliferation of EBV-infected T-cells with an activated cytotoxic phenotype. It is typically prevalent in Asian countries and Mexico, and its incidence is unknown in our country. This report describes a case of systemic Epstein-Barr virus positive T-cell lymphoproliferative disease of childhood with idle progression and fatal outcome.COL0036212