A intolerância à lactose (IL) tem como característica a má digestão da lactose ocasionada pela diminuição ou ausência da enzima lactase. Sabe-se que os nutrientes presentes no leite e seus derivados atuam diretamente no crescimento e desenvolvimento infantil, e que apesar de ser um assunto em ascensão midiática, não é correlacionada a possíveis carências nutricionais. Entretanto foi possível observar impactos nutricionais sofridos em decorrência da exclusão ou redução do consumo de produtos lácteos realizados sem a orientação de médicos e nutricionistas. O objetivo dessa revisão foi investigar os impactos nutricionais causados no estado nutricional de pacientes pediátricos portadores de intolerância à lactose. Os artigos selecionados foram pesquisados nos bancos de dados eletrônicos PubMed, SciELO, Google Acadêmico, Science Direct e Lilacs no período de 1984 a 2021. Além disso, foram utilizados dados presentes em livros acadêmicos, legislações e documentos de referências de nutrientes para fins conceituais e inspecionais. Esta revisão engloba epidemiologia e prevalência, fisiopatologia, diagnósticos, impactos nutricionais, tratamentos, produtos alimentícios da indústria e guia educativo para responsáveis por pacientes com intolerância à lactose. Foi possível observar que a exclusão do leite e seus derivados pode gerar deficiência de nutrientes como cálcio, vitamina A e vitamina D, que podem provocar enfraquecimento da estrutura óssea, danos na função visual, baixa imunidade e maior risco de infecções, sendo assim, pacientes pediátricos com IL precisam receber tratamentos específicos que são realizados de acordo com o tipo de intolerância identificada. Há estudos que comprovam que a deficiência dos nutrientes citados influencia na curva de crescimento infantil quando comparadas as crianças que consomem diariamente alimentos lácteos. Além disso, as carências nutricionais estão associadas ao maior índice de mortalidade infantil e desenvolvimento de doenças cardiopulmonares. Portanto, é imprescindível o acompanhamento multiprofissional aos pacientes pediátricos com intolerância à lactose, evitando-se o desenvolvimento de possíveis impactos nutricionais gerados na infância.