Dados limitados sobre o perfil de resistência genotípica em crianças e adolescentes portadores do HIV-1 podem levar ao uso incorreto de terapia antirretroviral e facilitar a falência terapêutica quando em uso do tratamento preconizado como primeira linha. A região Sul do Brasil, um dos principais bolsões do subtipo C, não possui dados consistentes para esta faixa etária. Objectives: Determinar o perfil de resistência genotípica de crianças e adolescentes que vivem com HIV em um Hospital de Referência da Região Sul do Brasil. Methods: Realizado um estudo transversal com crianças e/ou adolescentes que vivem com HIV em acompanhamento em um Hospital de Referência do Brasil. Foram analisadas variáveis demográficas, clínicas e laboratoriais. Results: A média de idade dos pacientes foi de 7,95 anos. DRM foi observado em 47,72% (21/44); 61,9% identificadas em ITRN, 80,95% para ITRNN e 14,29% para IP. As mutações maiores mais frequentes por classe foram M184V, K103N e estas não foram encontradas para IP. Houve prevalência do uso de terapia antirretroviral tripla. 90,9% do subtipo viral foi HIV-1 C. Os antirretrovirais que mais apresentaram resistência foram Efavirenz e Nevirapina. Conclusions: O subtipo viral C foi responsável pela maioria das infecções e quase metade da população pesquisada possuía pelo menos uma mutação de resistência. Demonstramos resistência aos fármacos preconizados como primeira linha e utilizados na prevenção da transmissão da mãe para filho. Necessitamos atentar para o manejo da TARV em crianças e adolescentes uma vez que as opções são limitadas e o tempo de uso maior.