Com o avanço da medicina, tivemos uma aumento no diagnóstico e melhora no tratamento de gestantes portadoras de cardiopatias congênitas. Alterações hemodinâmicas fisiológicas próprias da gravidez podem ter repercussões deletérias em pacientes cardiopatas. Ressalta-se que esse é um grupo heterogêneo de doenças e o risco materno e fetal de gravidez desta população dependerá da classificação anatômica e fisiológica do tipo de doença cardíaca congênita. O manejo e prognóstico será então, determinado pelo uso de estratificadores de risco. Esse artigo analisa um caso ​bem-sucedido de parturiente de 19 anos, portadora de cardiopatia congênita, com ventrículo único, transposição das grandes artérias, hipertensão pulmonar e síndrome de Eisenmenger​. Essa é uma cardiopatia rara e com elevado índice de morbidade e mortalidade materna e fetal, sendo essa síndrome, um dos fatores de risco mais importantes e de contraindicação de gravidez. Nesse âmbito, analisamos o manejo das cardiopatias congênitas na gestação de maneira geral e a presença de cardiopatia univentricular, associada a tríade de E​isenmenger,​ como importante preditor de risco.