A síndrome de Tourette (ST) é um distúrbio genético, de natureza neuropsiquiátrica caracterizado por tiques motores e vocais descrita pela primeira vez em 1825. Sua causa ainda se apresenta indefinida, existindo uma forte evidência do papel genético e de fatores neurológicos no desenvolvimento da mesma. A síndrome já pode ser observada em vários países independente de classe e etnia. O diagnóstico da síndrome de Tourette é basicamente clínico, não possuindo nenhum marcador biológico definido e nenhum teste laboratorial específico. A ST pode ser confundida ou até associada com o transtorno obsessivo-compulsivo (TOC) o qual apresenta sintomas de obsessão e compulsão que são confundidos com tiques. O presente trabalho, realizado através de uma revisão bibliográfica narrativa, objetivou explicar de forma geral o que é a Síndrome de Tourette, com foco na sua causa, quadro clínico, diagnóstico, tratamento e sua relação com o Transtorno Obsessivo-Compulsivo (TOC)Tourette syndrome (TS) is a genetic disorder of neuropsychiatric nature characterized by motor and vocal tics first described in 1825. The cause is still undefined, there is a strong evidence of the role genetic and neurological factors in the development of it. The syndrome can already be observed in many countries regardless of class and ethnicity. The Tourette Syndrome diagnosis is primarily clinical, lacking any definite biomarker and no specific laboratory test. The TS can be confused or even associated with obsessive-compulsive disorder (OCD) which presents symptoms of obsession and compulsion that are mistaken for ticks. This article, carried out through a literature narrative review aimed explain generally what is Tourette Syndrome, focusing on the cause, clinical presentation, diagnosis, treatment and its relationship with Obsessive-Compulsive Disorder (OCD).