A fenilcetonúria é um erro inato do metabolismo caracterizado por deficiência ou ausência de atividade da enzima fenilalanina hidroxilase, o que impede a conversão de fenilalanina em tirosina, podendo trazer efeitos tóxicos para o sistema nervoso central, trazendo sequelas irreversíveis. A presente pesquisa teve como objetivo avaliar as dificuldades encontradas por indivíduos com fenilcetonúria em aderir à dietoterapia, tomando como base, moradores do Distrito Federal. Trata -se de um estudo transversal, no qual os participantes adultos assinaram o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE - apêndice A) antes do início da pesquisa, para os participantes menores de idade, os pais ou responsáveis assinaram o TCLE (apêndice A) e preencheram o questionário (apêndice B), que foi entregue à eles. No caso de crianças e adolescentes que conseguiram ler e compreender o documento, essas assinaram o Termo de Assentimento (apêndice C). Dos 13 indivíduos avaliados, a adesão à dietoterapia é prevalente em 92% dos fenilcetonúricos participantes da pesquisa, o que mostrou uma boa adesão, mesmo com as dificuldades apresentadas.