This work aims to address the rare complication of type 1 diabetes mellitus, Mauriac Syndrome, in order to provide information to improve the diagnostic suspicion of this condition in a patient with long-standing poorly controlled diabetes and to reinforce the importance of control. adequate glycemic. To achieve this objective, a bibliographic survey was carried out on type 1 diabetes mellitus and the scarce literature on Mauriac Syndrome. This theme was proposed after following the case of a patient hospitalized at the University Hospital of Grande Dourados with a diagnosis of this little-known clinical condition. Due to the few sources available on the subject, there was a need to carry out a literary survey on Mauriac Syndrome and report one more case of the disease to contribute to the scientific knowledge about this clinical condition. Early diagnosis and adequate treatment of type 1 diabetes mellitus prevent progression to the rare complication of Mauriac Syndrome, favoring a better prognosis for the patient, with the possibility of reversing certain complications when early identified. For better management of cases, multidisciplinary follow-up is essential in order to avoid complications and hospitalization expenses.Este trabalho teve o objetivo de tratar sobre a complicação rara do diabetes mellitus tipo 1, a Síndrome de Mauriac, a fim de fomentar informações para melhorar a suspeição diagnóstica dessa condição em um paciente com diabetes mal controlado de longa data, reforçando a importância do controle glicêmico adequado. Para atingir tal objetivo, foi realizado um levantamento bibliográfico sobre o diabetes mellitus tipo 1 e a Síndrome de Mauriac. O tema foi proposto após o acompanhamento do caso de uma paciente internada no Hospital Universitário da Grande Dourados com diagnóstico dessa condição clínica pouco conhecida. Devido a escassez de fontes literárias disponíveis sobre o assunto, considerou-se a necessidade de relatar mais este caso da doença para contribuir com o conhecimento científico sobre essa condição clínica. Concluiu-se que o diagnóstico precoce e o adequado tratamento do diabetes mellitus tipo 1 evitam a progressão para a complicação rara de Síndrome de Mauriac, favorecendo um melhor prognóstico para o paciente, com possibilidade de reversão de determinadas complicações quando precocemente identificado. Para melhor condução dos casos, é fundamental o acompanhamento multidisciplinar, evitando complicações e despesas com hospitalizações.