Heterotaxy Syndrome – (SH) consists to distinct irregularities in the positioning and morphology of thoracoabdominal organs. The disease reported in this work is rare, severity is due to cardiac manifestations and is more prevalent in the Asian population and in males. There are few reports in the literature, due to underdiagnosis. aims to report the case of a child diagnosed with Heterotaxy Syndrome at the University Hospital of Grande Dourados (HU – UFGD), as well as to review the topic in order to disseminate the Syndrome in the context of differential diagnosis of palpable abdominal mass.A Síndrome de Heterotaxia – (SH) consiste em distintas irregularidades no posicionamento e morfologia dos órgãos toracoabdominais. A doença relatada neste trabalho é rara, a gravidade deve-se a manifestações cardíacas e encontra-se em maior prevalência na população asiática e no sexo masculino. Há poucos relatos na literatura, devido a subdiagnósticos. Este estudo observacional tem como proposta relatar o caso de uma criança diagnosticada com Síndrome de Heterotaxia no Hospital Universitário da Grande Dourados (HU – UFGD), tal qual revisar o tema com intuito de divulgar a Síndrome no contexto do diagnóstico diferencial de massas abdominais palpáveis.