Este artigo descreve as conseqüências puras, em longo prazo, da deficiência isolada e vitalícia do hormônio de crescimento (GH) porque usa um modelo único de resistência ao hormônio liberador do GH (GHRH), em virtude da mutação homozigótica no gene do receptor do GHRH, em uma centena de indivíduos acometidos. Elas incluem baixa estatura grave com estatura final entre -9,6 a -5,2 desvios-padrão abaixo da média, com redução proporcional das dimensões ósseas, redução do volume da adenohipófise corrigido para o volume craniano e da tireóide, do útero, do baço e da massa ventricular esquerda, todos corrigidos para a superfície corporal, em contraste com o tamanho de pâncreas e fígado, maior que o de controles, quando igualmente corrigidos. As alterações características da composição corporal incluem redução acentuada da quantidade de massa magra (kg) e aumento do percentual de gordura com depósito predominante no abdome. Nos aspectos metabólicos são encontrados aumento de colesterol total e LDL, redução de insulina e do índice de resistência à insulina homeostasis model assessment, acompanhados de aumento da proteína C reativa de alta sensibilidade e da elevação da pressão arterial sistólica nos adultos, embora sem evidências de aterosclerose precoce. Outros achados incluem resistência óssea menor, embora acima do limiar de fraturas, puberdade atrasada, fertilidade normal, paridade diminuída, climatério antecipado e qualidade de vida normal._________________________________________________________________________________________ ABSTRACT: This article describes the long time consequences of the isolated and lifetime growth hormone (GH) deficiency using a single model of GH releasing hormone resistance (GHRH) due to a homozygous mutation in the GHRH receptor gene, in a hundred of subjects. These consequences include severe short stature with final height between -9.6 and -5.2 standard deviations below of the mean, with proportional reductions of the bone dimensions; reduction of the anterior pituitary corrected to cranial volume and the thyroid, the uterus, the spleen and left ventricular mass volume, all corrected to body surface, in contrast of pancreas and liver size, bigger than in controls, when equally corrected. Body composition features included marked reduction in the amount of fat free mass (kg) and increase of fat mass percentage, with predominant abdominal deposit. In the metabolic aspects, we find increase in the total cholesterol and LDL cholesterol; reduction of the insulin and the insulin resistance assessed by Homeostasis model assessment; increase of ultra sensitive C reactive protein and systolic body. pressure in adults, although without evidences of premature atherosclerosis. Other findings include smaller bone resistance, although above of the threshold of fractures, delayed puberty, normal fertility, small parity, anticipated climacteric and normal quality of life.