Introduction: Cutaneous vitamin D production and phosphocalcium homeostasis are important for bone health. GH/IGF-I axis plays important effects on phosphocalcium homeostasis. Reduced bone mineral density (BMD) and thin skin are described in panhypopituitarism and may not be attributed only to GH deficiency (GHD). We described a cohort of isolated GHD (IGHD) in Itabaianinha/SE due to a homozygous mutation (c.57 + 1G> A) in the GH releasing hormone receptor gene. Such individuals exhibit a discrepancy between bones (normal volumetric BMD and absence of fragility fractures) and skin (wrinkled, thin, and poorly pigmented). We decided to evaluate the metabolism of calcium and vitamin D in this population. Materials and methods: Cross-sectional study with 20 IGHD subjects (11 men, 49.5±13.4 years) and 20 controls (11 men, 48.9±13.6 years). Results: Individuals with DIGH had lower height [1.3±0.1 vs. 1.6± 0.1 m p<0.0001], weight [40.6±6.4 vs. 77.8±15.0 kg p<0.0001], IGF-I [29.1±6.6 vs. 162±30.5 ng/mL p<0.0001] and urinary volume [686.0±312.1 vs. 1082.0±506.6 mL p=0.006], with no discrepancy in 25(OH)D [30.2±8.6 vs. 31.26±7.5 ng/mL], PTH [56.8±22.0 vs. 57.5±20.8 pg/mL], calcium [10.0±0.3 vs. 11.0±0.5 mg/dL], alkaline phosphatase [189.8±70.8 vs. 169.2±47.6 U/L], phosphorus [3.8±0.5 vs. 3.6±0.4 mg/dL], serum albumin [3.8±0.5 vs. 4.4±0.5 g/dL] and calcium urinary levels corrected by weight [1.2±1.2 vs. 1.6±1.0 mg/kg]. Conclusions: Individuals with congenital IGHD did not show abnormalities in levels of vitamin D, PTH and phosphocalcium homeostasis. In addition, there was no difference in the proportion of vitamin D sufficiency and in the proportion neither of insufficiency nor of deficiency in both groupIntrodução: A produção cutânea de vitamina D e a homeostase fosfocálcica são de extrema importância para a saúde óssea. O eixo GH/IGF-I desempenha importantes efeitos na homeostase fosfocálcica. Densidade mineral óssea (DMO) reduzida e pele fina são descritas no pan-hipopituitarismo, não podendo ser atribuídas apenas a deficiência de GH (DGH). Nós descrevemos uma coorte de DGH isolada (DIGH) em Itabaianinha/SE devido a mutação homozigótica (c.57 + 1G> A) no gene do receptor do hormônio liberador do GH. Tais indivíduos exibem uma discrepância entre ossos (DMO volumétrica normal e ausência de fraturas por fragilidade) e pele (enrugada, fina, pouco pigmentada). Resolvemos avaliar o metabolismo do cálcio e vitamina D nesta população. Materiais e métodos: Estudo transversal com 20 portadores de DIGH (11 homens; 49,5±13,4 anos) e 20 controles (11 homens; 48,9±13,6 anos). Resultados: Indivíduos com DIGH tiveram menor altura [1,3±0,1 vs. 1,6±0,1 m p<0,0001], peso [40,6 ±6,4 vs. 77,8±15,0 kg p<0,0001], IGF-I [29,1±6,6 vs. 162±30,5 ng/mL p<0,0001] e volume urinário [686,0±312,1 vs. 1082,0±506,6 mL p=0,006], sem diferença nos níveis de: 25(OH)D [30,2±8,6 vs. 31,26±7,5 ng/mL], PTH [56,8±22,0 vs. 57,5±20,8 pg/mL], cálcio [10,0±0,3) vs. 11,0±0,5 mg/dL], fosfatase alcalina [189,8±70,8 vs. 169,2±47,6 U/L], fósforo [3,8±0,5 vs. 3,6±0,4 mg/dL], albumina [3,8±0,5 vs. 4,4±0,5 g/dL] e cálcio urinário corrigido pelo peso [1,2±1,2 vs. 1,6±1,0 mg/kg]. Conclusões: Indivíduos com DIGH congênita não apresentam anormalidades nos níveis de vitamina D, PTH e na homeostase fosfocálcica. Também não houve diferença na proporção de indivíduos suficientes, insuficientes e deficientes em vitamina D nos dois gruposAracaju