Trabalho de Conclusão de Curso (Graduação)Objetivos. descrever um caso de odontomas múltiplos associados a síndrome de Sturge- Weber e levantar por meio de revisão sistemática literatura casos de odontomas múltiplos descritos na língua inglesa, levantando dados dos aspectos clinicopatológicos, tratamentos e presença de anormalidades locais e sistêmicas. Delineamento do estudo: a descrição foi feita a partir dos dados que constam no prontuário da paciente e a revisão sistemática da literatura foi construída utilizando o guia de recomendações PRISMA, usando como ferramenta de busca a plataforma PubMed. Resultados. a partir da revisão observou-se que os casos de odontomas múltiplos podem ser considerados raros, sendo descobertos nas duas primeiras décadas de vida, com leve predileção pelo sexo feminino, em geral assintomáticos, a maioria do tipo composto. São frequentemente associados a ocorrência de outras anormalidades como estenose esofágica e quadros sindrômicos como a síndrome de Gardner. Conclusão. o caso relatado neste trabalho é duplamente interessante: primeiro, pela raridade da multiplicidade do odontoma; segundo, pela constatação da ocorrência de odontomas múltiplos com vários tipos de quadros sindrômicos, incluindo a Síndrome de Sturge-Weber. Não obstante a presença da síndrome, os odontomas apresentaram aspectos clinicopatológicos e de comportamento biológico usualmente descritos na literatura para casos de ocorrência isolada. Neste sentido, é importante na detecção de odontomas múltiplos investigar a possibilidade de que hajam outras alterações locais e/ou sistêmicas para diagnóstico precoce de quadros sindrômicos.