The Calcifying Epithelial Odontogenic Tumor (CEOT), known by the eponymous Pindborg’s Tumor, is a benign, extremely rare, locally invasive neoplasm affecting up to 3% of odontogenic tumors. Usually tumors manifest as single, intraosseous lesions in patients between the 4th and 6th decades of life. Rarely, this neoplasia is expressed as multiple lesions. In the present study, an unusual case of synchronic manifestation of intraosseous (mandibular) and bilateral peripheral (maxillary) CEOT was reported, affecting a 26-year-old male patient. Peripheral lesions were treated by excision and bone curettage; in the mandibular lesion, marginal resection with segmental osteotomy was performed. After 72 months of follow-up, no complications were identified. A sistematic review of multiple CEOT cases was performed from PubMed database, from which five cases were identified with synchronous lesions composed of peripheral or intraosseous variants. It was not possible to identify clinicopathological differences and biological behavior in these disease, compared to what has been reported for this manifesting isolated lesions.Trabalho de Conclusão de Curso (Graduação)O Tumor Odontogênico Epitelial Calcificante (TOEC), conhecido pelo epônimo tumor de Pindborg, é uma neoplasia benigna, extremamente rara, localmente invasiva representando até 3% dos tumores odontogênicos. Usualmente os tumores se manifestam como lesões únicas, intraósseas, em pacientes entre 4ª e 6ª décadas de vida. Raramente a neoplasia expressa-se como múltiplas lesões. No presente estudo, foi descrito um caso incomum de manifestação sincrônica de TOEC intraósseo (mandibular) e periférico bilateral (maxilar), acometendo paciente do sexo masculino, 26 anos de idade. As lesões periféricas foram tratadas por excisão e curetagem óssea; na lesão mandibular, realizou-se ressecção marginal com osteotomia segmentar. Após 72 meses de acompanhamento, nenhuma intercorrência foi identificada. Uma revisão sistemática de casos múltiplos de TOEC foi realizada utilizando a base de dados PubMED, em que cinco casos foram identificados como lesões sincrônicas compostas por variantes periféricas ou intraósseas. Não foi possível identificar diferenças clinicopatológicas e de comportamento biológico nesta doença, comparativamente ao que tem sido relatado para manifestações isoladas desta lesão.