A Síndrome de Sturge-Weber é uma doença rara, caracterizada por desordens cutâneas, neurológicas e oculares como conseqüência de malformações capilares faciais, angioma leptomeníngeo e anormalidades na vasculatura ocular. Dentre os achados clínicos mais comuns, evidencia-se proeminente mancha facial de cor semelhante ao vinho do Porto, convulsões e glaucoma. A Ressonância Nuclear Magnética é o padrão ouro na identificação de anormalidades estruturais encefálicas. O tratamento foca as três principais manifestações da síndrome. O laser corante pulsado permanece o tratamento de escolha para a maioria das crianças com malformações capilares faciais. O tratamento padrão para o glaucoma tem sido a medicação continuada combinada com procedimentos cirúrgicos. O controle das convulsões é difícil e geralmente requer o uso de fármacos associados. Este trabalho objetiva expor aos clínicos as manifestações características e o tratamento desta Síndrome. Ainda são necessários esclarecimentos acerca da fisiopatologia da Síndrome, do estabelecimento de critérios diagnósticos e do tratamento.