Article
POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin lesions) syndrome: a South America's report
POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteína M, alterações de pele): relato sul-americano;
POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteína M, alterações de pele): relato sul-americano
Registro en:
LEITE, Ana Claudia Celestino et al. POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin lesions) syndrome: a South America's report. Arquivos de Neuro-Psiquiatria, São Paulo, v. 65, n. 2b, p. 516-520, June 2007.
0004-282X
10.1590/S0004-282X2007000300030
1678-4227
Autor
Leite, Ana Claudia Celestino
Nascimento, Osvaldo J. M.
Lima, Marco Antonio
Andrada-Serpa, Maria José
Resumen
A síndrome POEMS, também conhecida como síndrome de Crow-Fukase é uma desordem sistêmica rara descrita principalmente em asiáticos. Ela é caracterizada pela presença de (P) polineuropatia, (O) organomegalia, (E) endocrinopatia, (M) proteína M e (S) alterações de pele. Diversas outras manifestações, tais como lesões osteoescleróticas, doença de Castleman, febre baixa, edema e distúrbios hematológicos são freqüentemente observados. Apresentamos cinco pacientes brasileiros com esta síndrome. Dois pacientes apresentaram diagnóstico de doença de Castleman, um paciente com mieloma osteoesclerótico e em dois pacientes, nenhuma condição associada foi encontrada. The POEMS syndrome, also known as Crow-Fukase syndrome, is an unusual systemic disorder described mainly in Asian individuals. It is characterized by the presence of (P)polyneuropathy, (O)organomegaly, (E)endocrinopathy, (M) M-protein, and (S) skin changes. Several other associated condictions such as sclerotic bone lesions, Castleman disease, low-grade fever, edema and hematologic disorders are usually seen. We describe five Brazilian patients with this syndrome. Two patients presented Castleman disease, one patient presented osteosclerotic myeloma and in two patients no associated conditions were found.