Os autores relatam dois casos de "Cor Pulmonale" conseqüentes a pulmão policístico. O primeiro foi o de um menor de 8 anos, com sintomas desde 5 anos de idade, e cuja autópsia revelou a existência de um pulmão policístico da variedade hamartomatosa, além dos sinais anatômicos de "Cor Pulmonale". O segundo foi um lactente, que faleceu antes dos quatro meses de idade, com sinais definitivos de insuficiência cardíaca, e donde o exame post-mortem revelou a presença de cistos pulmonares, tipo dilatação alveolar. Os autores fazem comentários sobre o problema de conceituação do "Cor Pulmonale", sobre os diversos fatores etiológicos na infância, mencionando uma classificação anatômica dos diversos tipos de pulmão policístico.The authors present two cases of Cor Pulmonale secondary to cystic lung disease. The first one was a 8 years old boy, who have had symptoms, since five years of age. Autopsis revealed hamartomatous type of cystic lung disease. The second one died before four months of age with definitive signs of heart failure, and post-mortem examination revealed cystic alveolar dilatation. Comments are made by the authors about the problem of Cor Pulmonale definition, its several causes in pediatrics age group and anatomical classification of cystic ling disease.