Fundamento y objetivos: no contamos con datos clínicos, morfológicos, de manejo ni pronósticos de la miocardiopatía hipertrófica (MH) en Uruguay. Para obtenerlos, implementamos un Registro Uruguayo de MH (RUMHI). Método: se estudió una población de 52 pacientes con MH, con seguimiento promedio de 31,7 ± 12,5 meses. Resultados: con predominio femenino (58%) y edad de 6 a 82 años (50,3 ± 20,7), el 69% presenta síntomas, preponderando la disnea (54%), que se asoció a la presencia de obstrucción intraventricular (p=0,048) y el síncope a los antecedentes familiares de muerte súbita (p=0,033); 13% presenta fibrilación auricular. Veinticinco (48%) asocian hipertensión arterial (HTA); 23 de grado 1. Tienen patrón ecocardiográfico típico: cavidad pequeña, función sistólica conservada, hipertrofia ventricular izquierda (HVI) asimétrica (71%) y máximo espesor en los segmentos basales del septum (90%). El 58% presenta obstrucción dinámica; se pesquisó la latente solo en 25%. La insuficiencia mitral asoció su severidad con la obstrucción dinámica del tracto de salida del ventrículo izquierdo (p=0,04). Los hipertensos no mostraron mayor hipertrofia ni peor clase funcional (CF). Con una mortalidad global de 8,7%, se observa mejoría sintomática significativa al final del seguimiento (69% vs. 43% ; p=0,001). Conclusiones: pese al limitado número de pacientes, el RUMHI mostró una población uruguaya con MH de similares características a las descritas en la literatura. La coexistencia con HTA es frecuente (48%), pero no se relacionó con una mayor HVI ni con peor CF. Se detectó búsqueda deficitaria de obstrucción dinámica latente. La población seguida (88,5%) mostró mejoría de la CF, en probable relación con el tratamiento instaurado.