Resumen La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) es una entidad subdiagnosticada y de alta morbimortalidad si no se accede a un tratamiento adecuado. El centellograma V/Q confirma la naturaleza tromboembólica de la hipertensión pulmonar (HP), pero es la arteriografía convencional el estudio que valora la topografía de los trombos y su accesibilidad a cirugía. El cateterismo cardíaco derecho confirma la HP, su severidad, y brinda parámetros de gran valor pronóstico. La HPTEC es la única etiología de hipertensión pulmonar con posibilidad de un tratamiento quirúrgico potencialmente curativo a través de la tromboendarterectomía pulmonar (TEE). Se reporta el primer caso de nuestro país de HPTEC tratada con TEE y evolución exitosa