La enfermedad de von Willebrand y el Síndrome de Bernard Soulier son entidades que presenten alteraciones de la coagulación de herencia autosómica dominante y recesiva respectivamente. Se presenta el caso de una paciente con diagnóstico de ambas entidades la cual fue sometida a una amigdalectomía, haciéndose énfasis en su manejo perioperatorio, así como la revisión de la literatura sobe su tratamiento.