La enfermedad de moyamoya es una afección cerebrovascular caracterizada por la oclusión crónica y progresiva de ambas carótidas internas intracraneanas y los vasos proximales del polígono de Willis, que determina clínicamente accidentes cerebrovasculares isquémicos recurrentes. Se resumen y actualizan los conceptos de esta enfermedad y se presenta el caso clínico de un paciente pediátrico sometido al procedimiento quirúrgico de pialsinangiosis, con una evolución clínica satisfactoria y con evidencia imagenológica de desarrollo de circulación colateral hacia la zona del procedimiento quirúrgico.