El síndrome de médula espinal amarrada (MA) incluye un grupo de condiciones patológicas que determinan que el cono medular se encuentre en un nivel anormalmente bajo y fijo en un estado de relativa inmovilidad. Es frecuente el hallazgo de situaciones anatomoquirúrgicas confusas en el transcurso de la cirugía de lesiones disráficas espinales lumbosacras. En algunos casos se encuentran raíces rodeadas de forma firme por aracnoides, simulando un filum terminal engrosado. En otros, la transición entre un cono funcional pero estructuralmente deformado y un lipoma del filum puede no ser evidente, poniendo en riesgo la función neurológica de proceder a su sección únicamente con criterio morfológico. Esto no sólo agregaría morbilidad al procedimiento, sino la no corrección del trastorno patológico. La cirugía con registro neurofisiológico intraquirúrgico de los miotomas de las raíces sacras y lumbares antes de la sección del proceso amarrador, ya sea un filum terminal u otro proceso patológico, permite distinguir estructuras neurológicas, ya sea raíces o cono medular, de estructuras no funcionantes como el filum terminal u otros procesos patológicos (lipoma, etcétera), asegurando de esta manera la indemnidad de las primeras. En este trabajo se presenta el caso de una niña de 9 años portadora de esta enfermedad al nacer, sometida a tratamiento quirúrgico con monitoreo neurofisiológico intraoperatorio, mediante el cual se logró revertir parcialmente la sintomatología que presentaba.