Se presenta un caso clínico de linfoma primario del sistema nervioso central (LPSNC) en una paciente con infección por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) en estadio sida. En este caso particular se destaca la confirmación por histopatología mediante intervención neuroquirúrgica de una lesión ocupante de espacio (LOE), lo que permitió instalar tratamiento oncoespecífico y terapia antirretroviral, lográndose buena evolución clínica. El objetivo de la presente comunicación es realizar una revisión y actualización bibliográfica del LPSNC en pacientes VIH destacando principalmente el aporte de los métodos diagnósticos y terapéuticos.