Resumen Las malformaciones congénitas broncopulmonares representan un espectro complejo de anomalías del desarrollo anatómico broncopulmonar. Son infrecuentes, aisladas o asociadas a otras malformaciones. Se pueden revelar tardíamente o en el momento del nacimiento. El enfisema lobar congénito (ELC) se manifiesta a menudo con una dificultad respiratoria temprana en el recién nacido. El diagnóstico, que es esencialmente radiológico, muestra una hiperclaridad que no debemos confundir con otras patologías con hiperclaridad, sobre todo con un neumotórax. En la mayoría de los casos el tratamiento es quirúrgico. Presentamos el caso de un recién nacido hospitalizado desde su segundo día de vida por dificultad respiratoria relacionada con un ELC