La agranulocitosis es un trastorno hematológico grave con una mortalidad aproximada de hasta un 25%. Puede ser producida por una gran variedad de fármacos, entre ellos la dipirona que se utiliza en forma amplia en nuestro país. Su diagnóstico requiere de un alto índice de sospecha y el cumplimiento de criterios diagnósticos preestablecidos. El objetivo fue describir la presentación clínica y evolución de un paciente de 2 años que cumple los criterios para el planteo de esta entidad y una revisión bibliográfica del tema. Se destaca la importancia del conocimiento de este fármaco para lograr un uso racional del mismo.